(一)发病原因
双侧上斜肌麻痹的病因可为先天因素和后天因素所致。
1.先天因素
主要为神经，肌肉的发育异常所致，如上斜肌部分或全部缺如，肌肉附着点移位等;滑车神经核发育不良等，但多表现为单侧性。
2.后天因素
由于滑车神经在颅内走行径路较长，易受炎症，肿瘤，外伤，血液循环障碍等原因引起损伤，有资料统计后天性上斜肌麻痹性斜视 的病因：颅内肿瘤 及脑血管病变占10%，糖尿病 及缺血性疾患占20%，头部外伤占40%，原因不明占20%，如滑车神经交叉于下丘脑水平的前髓帆部损伤则发生双侧性麻痹。
(二)发病机制
与肌肉发育异常或者肌肉支配神经的麻痹有关。