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神经元蜡样脂褐质沉积症简介

神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis,NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病,虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆,难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内,导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的...

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神经元蜡样脂褐质沉积症基本知识

别名:NCL

是否属于医保:暂无

发病部位:

传染性:

传播途径:

多发人群:无特发人群

典型症状: 视力障碍 情感淡漠 麻痹 脊髓休克 肌阵挛 幻觉

相关疾病: 共济失调 痴呆 癫痫 视网膜病变 难治性癫痫

神经元蜡样脂褐质沉积症诊疗知识

就诊科室: 暂无

治疗方法:药物治疗 支持性治疗

常用药品: 苯妥英钠片 托吡酯胶囊 奥卡西平片 小儿抗痫胶囊 卡马西平片 扑米酮片 丙戊酸钠片 天麻蜜环菌片 天麻胶囊 小儿惊风散

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