发病原因：
病因尚不明确。
发病机制：
肉瘤组织多数呈息肉状突向食管腔内，食管表面常被覆以萎缩的鳞状上皮，肿瘤有宽窄不一，长短不定的蒂与食管壁相连，瘤组织主要位于黏膜息肉状肿物之中，部分瘤组织主要分布于黏膜下层及肌层，浸润型少见，瘤组织位于食管壁内，呈浸润性生长，食管壁明显增厚，表面有浅溃疡或无溃疡形成，平滑肌肉瘤 质地坚实，而纤维肉瘤 和横纹肌肉瘤 质地稍柔软，表面可有假包膜，食管肉瘤以食管下段最多见，中段次之，上段很少发生。
镜检平滑肌肉瘤组织呈束状或条索状，由纵横交错的平滑肌母细胞所组成，胞浆较丰富，淡染伊红色，细胞核呈棒状，有轻重不等的异型性，一般分化较好，可见少量核分裂象，瘤组织多浸润黏膜下层及肌层，但很少有淋巴结转移。
食管横纹肌肉瘤病理分为多形性滤泡型，腺泡型和胚胎型3种类型，多形性滤泡型好发于老年人，腺泡型多见于青年人，胚胎型以婴幼儿为主。