皮克病典型症状
日常生活能力减退和行为异常 人格改变 情感淡漠 强握反射 焦虑 缄默症 记忆力障碍 肌阵挛 痴呆 暴怒
1.皮克病起病隐袭,病程缓慢进展,多为中老年发病,发病年龄30~90岁,60岁为高峰,多在70岁前发病,女性较多,40%的患者有家族史,其余为散发。
2.皮克病的临床经过可分为3期,早期以明显人格改变 ,情感变化和行为异常为特征,表现为易激惹 ,暴怒 ,固执,情感淡漠 和抑郁 情绪等,渐出现行为异常,性格改变,举止不适当,缺乏进取心,对事物漠不关心及冲动行为等;部分患者出现Klüver-Bucy综合征,表现为迟钝,淡漠,顺从,视觉失认 ,口部过度活动(hyperorality),思维变化过速(hypermetamorphosis),善饥和过度饮食,把捡到的任何东西如废纸,垃圾和粪便等都放入口中试探和吃掉,并有情感抑郁,焦虑 ,躯体异常感和片段妄想等。
3.随病情进展可出现认知障碍,逐渐不能思考,注意力和记忆力减退,与Alzheimer病相比认知障碍不典型,空间定向保存较好,记忆障碍较轻,言语能力障碍较明显,逐渐言语减少,词汇贫乏,刻板语言,模仿语言和失语症,后期可出现缄默症 。
4.神经系统体征如吸吮反射,强握反射 可在病程早期出现,晚期发生肌阵挛 ,锥体束及锥体外系损害 如帕金森病综合征等。