镰状细胞性肾病检查

检查项目

检查内容

1.血液检查

有不同程度的溶血性贫血和轻度黄疸，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，血红蛋白电泳 显示大量HbS，镰状细胞形成试验阳性。

2.尿液检查

可见血尿，蛋白尿，低渗性多尿;本病不管纯合子型或杂合子型均可发生血尿，可呈肉眼血尿，但以镜下血尿为主，可能为肾髓质和肾乳头的微小坏死所致，也可为肾小球性血尿，镰状细胞病可发生典型的肾病综合征，此时可出现肾病综合征的实验室改变。

肾活检提示镰状细胞性贫血患者的肾小球增大和淤血，镰状细胞充满管腔，系膜细胞不同程度的增生，由于肾小球毛细血管基底膜增厚，可见轻至中度的血管壁肥厚，在合并肾病综合征的患者，可见肾小球分叶增加，提示有肾小球毛细血管炎存在，在上皮和内皮细胞中可见铁质沉积，节段性肾小球硬化和膜性肾病也可见到，电镜提示有25nm的颗粒浓集于毛细血管间和上皮细胞下区域，常见系膜细胞增生和外周系膜的间位改变，免疫荧光多为阴性，有些病人可见IgG和C3不规则沉积在毛细血管周围，这些病例多为肾病综合征，膜性或系膜毛细血管性肾小球肾炎。