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颅内生殖细胞瘤典型症状

尿崩 脑积水 麻痹 颅内压增高 复视 反应迟钝 耳鸣 恶心 持物不稳 阿罗瞳孔

症状内容

脑内生殖细胞瘤生长较快,多数病程在1年以内,文献中记载病程在2天~6年,平均7个月,生殖细胞瘤的症状与体征主要包括颅内压增高 ,局部脑定位征和内分泌症状等,其症状与体征的发展顺序一般是先出现颅内压增高,继之出现四叠体受压 症状和丘脑下部症状,也有少部分病人以四叠体受压为首先症状。

1.颅内压增高症状

生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口,引起梗阻性脑积水 ,当肿瘤进一步增大时,压迫第三脑室后部或导水管上端,使梗阻性脑积水更为突出,因此,几乎所有的病人都有颅内压增高的症状及体征,主要表现为头痛 ,恶心 呕吐,复视 ,视盘水肿 ,小儿可有头围扩大等,后期可继发视神经萎缩 及展神经麻痹 等。

2.局部定位征

最常见的定位症状有Parinaud综合征,这是Parinaud于1883年首先指出松果体区肿瘤可出现上视不能,瞳孔光反应和调节反应障碍等,其中部分病人同时合并下视不能,瞳孔光反应迟钝 或丧夫,调节反应减弱及阿罗瞳孔 是生殖细胞瘤的重要体征,约半数以上的病人可出现小脑症状,表现为持物不稳 ,走路摇晃,眼球震颤 等,少数侵犯基底节时可出现偏瘫 等,肿瘤压迫下丘脑及内侧膝状体可出现双侧耳鸣 及听力下降 ,其他尚包括癫痫,脑神经(Ⅲ,Ⅳ)不全麻痹,视野缺损 等。

3.内分泌症状

性早熟 及巨生殖器为本病突出的内分泌症状,因此具有较大的诊断价值,但也可见到性发育停顿 或迟缓,性发育障碍在15岁以下的儿童发生率为10%~37.5%,性早熟以男性病例占大多数,下丘脑损害 可出现尿崩 症,嗜睡 ,肥胖,发育障碍及性功能低下等。

4.转移

由于生殖细胞瘤组织松散,很易脱落,故有种植性转移倾向,常沿蛛网膜下腔向基底池,脑室系统和脊髓转移,其转移率一般在10%~37%之间,个别病例可发生颅外远处转移,如头皮下,肺部等。

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