(一)发病原因
夏伊-德雷格综合征为多系统萎缩 (multiple system atrophy)中较常见的一种变性病，常和遗传性小脑性共济失调 或Parkinson叠加综合征不能区别，除了广泛的中枢神经系统内自主神经系统变性外，在脊髓前角，锥体束，小脑，基底神经节均有明显的退行性改变。
(二)发病机制
自主神经功能障碍的表现主要是由传出肾上腺能神经功能衰竭所致，循环去甲肾上腺素水平正常，患者对外源性去甲肾上腺素和酪胺(tyramine)的反应性正常，但血浆儿茶酚胺浓度在体位直立无相应增加，循环动力学研究证实患者有心血管功能明显受损，用正电子发射断层扫描(PET)研究发现脑血流量和代谢异常有关联。