抗体免疫缺陷病典型症状

胃酸减少 乳糖耐受不良 溶血性贫血 脾大 免疫缺陷 疖肿 腹泻 反复感染 恶性贫血 白细胞减少

症状内容

1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)

临床上表现为：病人均为男性，生长发育正常，多数病例出生后6～9个月内表现正常，1～2岁后开始反复感染 ，常见病原菌为葡萄球菌，肺炎球菌，链球菌，嗜血流感杆菌和脑膜炎 球菌，可发生支气管炎，支气管扩张，肺炎，中耳炎，脑膜炎和疖肿 等，部分病人可发生非化脓性关节炎，主要累及大关节;并容易罹患ECHO病毒脑脊髓炎，ECHO病毒广泛播散，可致慢性肌炎，亚临床型肝炎，心肌炎以及肘膝关节屈曲挛缩，胃肠道表现不多见。

2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency，CVID)

临床上表现为：男女均可发病，通常6岁以后开始有症状，20～30岁明显加重，主要表现是病人反复感染，常有慢性腹泻 ，乳糖耐受不良 ，吸收不良和蛋白质丢失性肠病，贾第鞭毛虫感染是腹泻的常见原因，部分病人胃酸减少 ，其中半数缺乏内因子，此外尚有脾大 以及贫血和白细胞减少 ，血小板减少 ，本病自身免疫性疾病发病率较高，如溶血性贫血 ，血小板减少性紫癜 ，甲状腺炎和类风湿性关节炎。

3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency)

临床上表现为：多数病人无症状，偶尔在检查时发现，有的则有明显症状，多在10岁内出现，均因IgA缺乏，呼吸道，胃肠道，泌尿道等部位局部免疫功能降低，容易发生感染，也可发生过敏反应，此外，类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，甲状腺炎与恶性贫血 等自身免疫疾病发生率增高。

4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia)