红细胞生成性卟啉病典型症状

治疗方式

药物治疗 支持性治疗

治疗内容

西医治疗方法

1.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)：可能有减轻光敏反应的作用。 　　

2.脾切除：可使溶血性贫血改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。 　　

3.输血：可抑制红细胞系造血，可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者，为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病，可同时并用驱铁治疗，但至今仍无一个实用的长期治疗方案。 　　

4. 药用炭(活性炭 )：60g，3次/d，长期服用。药用炭(活性炭)可结合从胆汁中排出的卟啉，起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出。 　　

5.高铁血红素：短期使用可减少尿及粪中卟啉，但临床无改善，目前正试验长期应用效果。