亨廷顿病典型症状

治疗方式

药物治疗 康复治疗

治疗内容

胆汁酸可延缓“亨廷顿舞蹈病”发作。

一般治疗

亨廷顿病患者脑内γ-氨酪酸(GABA)减少，胆碱能活动受抑制，而多巴胺活动过度，可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。　　

1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂：丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙嗪、奋乃静等是主要治疗药物，可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用，3次/d，100mg/次。

2.提高胆碱的含量：毒扁豆硷抑制中枢胆碱酯酶的活性，阻止胆碱的降解，可改善舞蹈样运动。　　

3.增加中枢神经系统的γ-氨酪酸(GABA)含量：异烟肼是γ-氨基丁酸转移酶的抑制剂，可能使中枢的γ-氨酪酸(GABA)含量升高，使有些患者有轻到中度的进步。一般剂量为10～20mg/kg，每一疗程用药时间4个月～1年;同时应用维生素B6效果更好。　　

4.痴呆症状治疗：目前还没有很好的药物。但精神症状通过药物治疗可以获得改善。可用阿米替林、多塞平(多虑平)改善患者的抑郁症状。对暴躁和愤怒暴发时可用氟哌啶醇和碳酸锂联合治疗。　　

5.神经细胞移植或胚胎纹状体组织的移植：尚处于探索之中，是否有效还不能确定。　　

6.其他治疗：可配合应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等。抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效。

中医治疗

(1)风热（火)入络，经脉拘纵：治则：清热泻火，熄风宁神。方药：三黄石膏汤合导赤散加减。方中以黄芩、黄连、黄柏、山栀、生石膏泻火泄热；生地、木通、生甘草、淡竹叶以导心火下泄；豆鼓和胃除烦。若风动明显者加蝉衣、钩藤、全蝎、木瓜以熄风舒筋。若吞咽困难、流涎者，先投以大七气汤，药用青皮、陈皮，三棱、莪术、桔梗、香附、半夏、甘草、益智仁以开郁散结、理气和胃。若舌强难言，可先投以解语丹，药用石菖蒲、白附子、天麻、远志、全蝎、羌活、南星木香、甘草以醒脑开窍，熄风定惊。

(2)精血两虚，经脉失养：治则：大补精血，佐以定风。方药：大定风珠合补肝汤加减。大定风珠以龟板、鳖甲、阿胶、鸡子黄、麦冬大补精血；芍药、甘草、五味子酸甘化阴，且能缓其急迫；牡蛎熄风潜阳，麻仁滋脾润燥。补肝汤以当归、川芎、地黄、白芍等四物汤为主药，以补血养血活血，佐以木瓜酸收舒筋止挛急；枣仁、麦冬、甘草养心安神。若风动明显者，亦可加蝉衣、钩藤、全蝎。

目前没有任何药物可以改变亨廷顿病的自然病程，但可以采取措施改善临床症状、减少舞蹈样动作。治疗集中在对心理与神经征候两方面的症状治疗，同时进行必要的支持治疗。要让患者及可能得病者树立信心，相互帮助，建成富有乐观主义的家庭。