(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
发病机制与免疫反应有关，血中可测得循环免疫复合物(CIC)，血管壁可测得免疫球蛋白及补体的沉积，虽然CIC是引起肉芽肿性血管炎的主要机制，但细胞免疫也可引起，肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应，但CIC本身可激发肉芽肿的形成，由此产生肉芽肿性血管炎，故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的，也可以不止1种，发生血管炎很可能与许多宿主因素有关，如遗传因素，免疫调节机制和网状内皮系统的完整性等，网状内皮系统能从循环中清除复合物，某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的大小及理化性质有关，还与其他的物理因素如血流的湍动，血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。