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单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病典型症状

脱髓 共济失调 传导阻滞 步态不稳

症状内容

同时存在两组临床症状,体征,即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现,以及周围神经受损害出现的周围性运动,感觉自主神经功能障碍表现,此为本病的临床特征之一。

与周围神经病有关的恶性或特殊的单克隆丙球病的临床,病理和肌电图特点。

MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上,起病隐袭,临床表现为足麻木,感觉异常,平衡障碍和步态不稳 ,深感觉和触觉受累明显,半数患者有疼痛不适,病程常迁延数年至数十年,晚期有下肢远端无力 和不同程度萎缩,但很少因肌肉无力而导致卧床不起 。

少数患者可表现为单纯性运动神经病,颇似运动神经元病的表现。

电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞 ,脑脊液蛋白常增高,IgM型M蛋白患者,肢体震颤 ,深感觉缺失和共济失调 比较严重,肢体远端无力出现较晚,电生理检查有明显的脱髓 鞘改变,IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。

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