淀粉样变心肌病典型症状
呼吸困难 过渡区R波递增不良 房室传导阻滞 淀粉样变性 传导阻滞 病理性Q波
心脏淤积少量淀粉样物质颇为常见，临床多无症状，且对心功能的影响甚微，多量沉积者，则因心脏僵硬 可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍，可见以下临床表现：
①限制型心肌病：最常见，表现为右心功能不全 和周围性水肿 ，无夜间阵发性呼吸困难 和端坐呼吸 ，由于心室僵硬，可致左心室舒张早期充盈速度减慢，但有别于缩窄性心包炎 ，后者左心室舒张早期充盈常增速，可与之鉴别，
②充血 性心力衰竭 ：较常见，常见者有心悸 ，气促，两肺底湿啰音 ，系由心肌收缩功能减退所致，随病情加重，心衰症状可进行性加重，予常规治疗多不能奏效，
③体位性低血压 ：约10%患者可出现体位性低血压，多由血管和自主神经淀粉样变性 所致，此外，研究发现，并与心脏和肾上腺淀粉样变性有关，
④心律失常 ：颇常见，检出率约占50%～85%，病变累及传导系统者，多表现为束支传导阻滞 ，高度房室传导阻滞 以及发作性窦性静止，此外，并可检获阵发性室上性心动过速 ，房颤，频发性室性期前收缩，甚至室性心动过速及心室颤 动，
⑤心绞痛 ：淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛，约80%的病人胸前导联出现病理性Q波 或过渡区R波递增不良 ，
⑥体检可发现颈静脉充盈 ，有库斯莫尔(Kussmaul)征，舒张期额外心音，有时被误认为是心包叩击音，一些病例可有二尖瓣关闭不全的心脏杂音 ，表示瓣膜受侵犯。
临床上有以下4种类型容易侵犯心脏：
1.原发性全身性淀粉样变性 好发于中老年，该病得到诊断时的平均年龄分为55岁和62岁两组，男性好发，均证实病人血中或尿中有单克隆免疫球蛋白和骨髓瘤浆细胞增多，该病临床表现变化多端，但一般存在以下症状：
①特发性感觉运动周围神经病变伴有自主神经病变;
②限制性心肌病变伴心电图低电压和传导紊乱而无其他病因可查;
③非血小板减少 性紫癜 伴皮肤硬结，挤压紫癜和直肠后紫癜;
④类风湿样关节炎症状和显著的大关节病变(肩垫征);
⑤巨舌 症;⑥出血倾向 ，继发于孤立性获得性X因子缺乏;
⑦特发肾病综合征 ;
⑧男性病人可见腕管综合征 ，如有以上临床综合征，则应考虑原发性全身性淀粉样变性。
2.继发性全身性淀粉样变性 是指继发于各种慢性感染性，炎症性或肿瘤性疾病的病变，继发性全身性淀粉样变性的精确发生率很难统计，类风湿性关节炎是最常见的好发因素，其次慢性感染也易发生。
3.多发性骨髓瘤合并淀粉样变性 多发性骨髓瘤合并淀粉样变性的年龄分布，性别差异及临床表现非常类似原发性全身性淀粉样变性，6%～15%的骨髓瘤病人可发生淀粉样变性，有淀粉样变性的大部分病人血清中有免疫球蛋白副蛋白，且有本周蛋白和蛋白尿 ，血中大量游离轻链，直接和类淀粉物沉积的形成及播散有关，其K和γ轻链的比例与原发性全身性淀粉样变不同，后者以γ轻链(本周蛋白)为主。
4.家族性心脏淀粉样病变 Skinnel 1991年报道在丹麦的同胞亲缘中有5个成员有类淀粉样变性，心肌病变，在40岁后发生充血性心力衰竭的症状，病变进行发展经过2～6年死亡，血流动力学研究符合限制性心肌病，另一同亲缘中3例有持续性心房停顿，临床表现为心动过缓 ，缺乏P波，心脏扩大 ，轻度的心力衰竭。