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苍白球黑质红核色素变性简介

苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病,主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道,以后就以两人名命此病。本病为常染色体隐性遗传,由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,或甚至红核,导致神经变性,伴有神经元脱失和胶...

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苍白球黑质红核色素变性基本知识

别名:苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病

是否属于医保:暂无

发病部位: 颅脑

传染性:

传播途径:

多发人群:无特定的人群

典型症状: 眼睑痉挛 吞咽困难 视神经萎缩 口齿不清 静止性

相关疾病: 多发性神经炎 多巴反应性肌张力障碍 小儿发作

苍白球黑质红核色素变性诊疗知识

就诊科室: 内科 神经内科

治疗方法:药物治疗 支持性治疗

常用药品: 溴吡斯的明片 硫唑嘌呤片 醋酸可的松片 健步壮骨丸 醋酸可的松注射液 甲硫酸新斯的明注射液 苯丙氨酯片 氢溴酸加兰他敏注射液 注射用石杉碱甲

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