进行性智力低下是黏多糖贮积症Ⅲ型的最显著特征，生后1岁内智力发育均正常或仅有轻度落后，智力低下一般在4～7岁出现，10岁时已很严重，在智力低下进行性加重的同时，可出现进行性神经症状，如抽风、运动过多、痉挛性四肢瘫、全身无力、攻击性行为等，此为该症最突出的症状。
身材改变较轻或表现正常，仅有1/4的病人表现矮小，大多数病人面部表现正常，少数病人表现头大、面容丑陋、腹部膨隆、进行性耳聋、关节僵直和手屈曲呈爪状，骨骼改变仅有多发性成骨不全和顶骨后部致密、增厚，这些改变对诊断本病具有一定程度的特异性，肝、脾肿大为轻度到中度，无角膜浑浊，无心脏受累。
