1.结节病的鉴别诊断很大程度上依赖于患者的临床表现。当肺门淋巴结增大时，首先应排除淋巴瘤。
2.在中国结核病高感染的情况下，肺门淋巴结结核，也是排除的重点。表现为肺实质病变时，则必须与弥漫性间质病变鉴别。
3.同时还必须鉴别结核和其他肉芽肿性肺部感染。
4.当存在尿崩症时，特别要鉴别嗜酸性肉芽肿。发现肺、乳房或大脑内的结节灶时，需与原发性或转移性肿瘤鉴别。
5.肺门退缩形成的球形病变或淋巴结的蛋壳样钙化可能与硅沉着病混淆。
6.接触铍产生的症状与结节病非常相似。
7.结节病并发气道阻塞可能要与哮喘鉴别。
8.结节病导致的高钙血症，需要与许多代谢异常或恶性病变鉴别，尤其是原发性甲状旁腺功能亢进。
9.与结节病有关的关节炎或关节疼痛应与痛风或急性风湿热鉴别。
10.组织活检发现的独立的肉芽肿应排除异体反应、真菌或结核感染，以及与肉芽肿反应有关的恶性疾病。
11.肝脏发生的孤立性肉芽肿可能与肉芽肿性肝炎相混淆。
12.肠壁肉芽肿可能被认为是克罗恩(Crohn)病。
13.最后应指出，肾脏和肝脏损害或心脏异常可能是由于常见的并发症而不是结节病本身引起的。
