间质性肺病有哪些病因病理呢?专家说，目前间质性肺病发病率逐渐增高，以40-50岁发病最为多见，此病以呼吸困难、乏力、缺氧、丧失劳动力为主要表现，给患者的身体及生活带来极大的不便。同时也给患者的心理造成了巨大的压力，使患者以悲痛、压抑、忧郁的心情面对生活。
肺泡腔内纤维化有三种形式：①突出于腔内的苞芽形纤维化，有细茎与泡壁相连;②肺泡腔闭塞型纤维化;③贴壁融合型纤维化，即腔内的纤维组织团与泡壁融合，泡壁表面并有扁平上皮细胞增生。
间质性肺病多见腔内纤维化为贴壁融合型及闭塞型，二者是IPF的病变特点并在肺结构变形上起重要作用。晚期肺泡腔内纤维化发展到肺泡间隔的弥漫性纤维化。波及范围包括肺泡间隔、细支气管及血管周围，形成真正的肺间质纤维化，肺组织发生变性。
由于纤维瘢痕特别是小叶间隔的纤维收缩使肺的表面呈平头钉状微结节称之为假性硬化。肺切面有明显纤维化及大小不等的囊形扩张呈蜂窝样外观。除肺泡扩张融合外，有处可见肺泡腔狭窄、萎陷。
肺泡间隔发生弥漫性纤维化，肺血管壁增厚或内膜闭塞导致血流严重受阻。肺组织的硬化、收缩和萎陷是引起呼吸衰竭的重要因素。镜下见蜂窝样变，肺区正常的肺泡结构消失，变成由致密胶原纤维包绕的囊状扩张间隙。变形的肺泡内面铺以单层或复层扁平上皮，呈阳性角蛋白反应。残存肺泡及空气腔隙内含粘液及多量组织细胞，陈旧病变区内还可见胆固醇结晶空隙。蜂窝肺病变最常见间质性肺病晚期。
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