过敏性紫癜肾损害又称过敏性紫癜性肾炎,是对某些病原、药物、食物或其他物品过敏所致的血管炎性病变,30%~70%的过敏性紫癜肾炎患者有一过性血尿,肾脏活检几乎均有不同程度病变。其中30%过敏性紫癜肾炎患者有较明显的肾炎表现,且肾脏损害的程度直接决定患者的预后。过敏性紫癜肾病在出现肾病症状的同时,往往伴有其他器官病变,既有肾脏表现,亦有肾外表现。肾外表现是区别其他类型肾炎的重要依据。
过敏性紫癜肾炎有家族性好发倾向,任何年龄均可发病,多见于儿童和青少年,儿童预后好于成人,男女之比为2:1。
过敏性紫癜肾病病因尚不清楚,多有近期感染史,一般为呼吸道感染。病原菌包括β-溶血链球菌、葡萄球菌、分枝杆菌,嗜血杆菌、耶尔辛菌属等。某些药物与食物可能与发病有关。大多认为本病与循环中可溶性免疫复合物的形成有关,该免疫复合物为IgA,可在血循环中发现,在感染后IgA升高更明显,在皮肤、肠道及复发的移植肾均发现IgA沉积,由于病变区常有C3及备解素,而不易发现C1q及C4等,认为可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。其他免疫异常还有IgA分泌的B细胞增加,T调节细胞改变等。血管内凝血机制可能也参与过敏性紫癜肾病的发病过程。
过敏性紫癜肾炎的临床表现
1.肾外症状
1.1皮疹:过敏性紫癜肾损害的特征性皮疹发生在四肢远端、臀部及下腹部,多呈对称性分布,为出血性斑点,稍高于皮肤表面,可有痒感,1~2周后逐渐消退,常可分批出现,几乎所有过敏性紫癜肾病患者都有此损害。
1.2关节痛:多发性、非游走性关节肿痛,见于约2/3的患者,多发生在踝关节,少数发生在腕和手指关节。
1.3腹部症状:最常见为腹痛,以脐周和下腹部为主,为阵发性绞痛。腹痛可相当严重,有时被误诊为急腹症而予剖腹探查。腹痛可伴恶心、呕吐及血便,儿童有时可并发肠梗阻、肠套迭和肠出血。
1.4其他少见肾病症状:少部分患者出现中枢神经系统症状和呼吸系统症状如剧烈头痛、谵妄、咯血、肺炎等。
2.肾炎症状:多见于出疹后4~8周内,少数为数月之后。个别见于出疹之前或出疹后2年。
2.1血尿:肉眼或镜下血尿,可持续或间隙出现,且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。
2.2蛋白尿:程度轻重不一,和血尿严重度不成比例,蛋白尿大多为中等度,血浆蛋白水平下降程度较蛋白尿严重度为明显,可能蛋白除了肾脏漏出外,还从其他部位如胃肠道、皮下组织等漏出。部分病例可表现为肾病综合征或急性肾炎综合征。后者水肿、高血压相对不明显。
2.3高血压:一般为轻度高血压,明显高血压者多为预后不良。
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