硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征,可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。本病女性患者明显多于男性,比率约为3:1,可发生于任何年龄,以20~50岁多见,基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。
西医临床上对硬皮病尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。在临床上,除外去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免精神刺激等一般治疗外,还会应用丹参注射液、胍乙啶和甲基多巴等血管活性剂;同时配合结缔组织形成抑制剂(如青霉胺、秋水仙碱、积雪甙),糖皮质激素类抗炎药以及免疫抑制剂(硫唑嘧啶、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等均可选用)加以治疗。此外还可以借助物理疗法改善营养、愈合溃疡和软化皮肤以改善临床症状。
中医学中无硬皮病的病名,根据其临床表现特征,属祖国医学“皮痹”范畴,为五体痹之一。皮痹之名,首见于《内经》。根据其描述可见硬皮病的形成是:正气不足,复感风寒湿邪,凝于肌腠,滞于经络,寒凝血涩,经络痹阻,皮失所养而发病。故中医治疗“皮痹”的基本法则是对与气血痹阻型予以散寒通痹、活血化瘀;脾肾阳虚性予以温阳散寒、健脾补肾;肝郁血涩型予以舒肝解郁、养血通络;肺气虚弱型予以补肺益气、温阳通脉;温热淤阻型予以清热解毒、化瘀通络。
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