专家指出,硬皮病的病因不明,其发病可能与遗传、感染、血管异常、免疫紊乱、胶原代谢亢进及肥大细胞异常有关。根据皮损的范围及系统受累与否可将本病分为系统性和局限性两型。
硬皮病应该怎么诊断?(一)系统性硬皮病的诊断1、病史诊断:主要注意中青年女性、有家族发病倾向等人群。2、体征诊断:主要包括crest综合征、肢端硬皮病以及进行性系统性硬发病的诊断。3、组织病理诊断:皮肤损害的病理改变与局限性硬皮病基本相同。4、实验室检查诊断:包括血沉、抗核抗体、sc1~70抗体、抗着丝点抗体等的检查。5、鉴别诊断:需与raynaud病、成人硬肿症、皮肌炎及肢端骨质溶解症等鉴别。(二)局限性硬皮病的诊断1、病史诊断:多见于儿童,成人也可发生,自觉症状轻微,少数患者可发展成系统性硬皮病。2、体征诊断:皮损形态多样,可呈点滴状、斑块状,也可呈带状;好发于前额、颈、肩、背、上胸及四肢等处;早期损害为淡紫红色斑块,以后中央颜色变白,微凹,呈象牙色,周围绕以细狭的紫红晕。3、组织病理诊断:早期表现为真皮内间质水肿,胶原纤维分离及真皮上层小血管周围轻度淋巴细胞浸润;接着胶原纤维肿胀、血管周围细胞浸润消退,小血管及胶原纤维周围酸性粘多糖沉积;后期胶原纤维变性、新的胶原纤维束增多,皮肤附属器受压乃至消失,血管狭窄甚至闭塞。4、实验室检查诊断:同系统性硬皮病,主要包括血沉、抗核抗体、sc1~70抗体、抗着丝点抗体等的检查。(责任编辑:石衣)(责任编辑:jbwq)