发生机制
(1)意识障碍发生的机制
如果病人本来意识清醒,在脑疝前驱期多半有不同程度的意识改变,如意识模糊、谵妄等,但在慢性枕骨大孔疝的病人意识多半无障碍。到了脑疝代偿期多已昏迷,至脑疝衰竭期几乎都已进入深昏迷。因此,在颅内压增高的病人中,突然发生或突然加重的意识障碍是一个危险信号,其发生越是突然,脑疝的可能性越大,昏迷越深,预后越坏,已形成脑疝者而无意识改变几乎是没有的,急性颅脑损伤病人尤其是这样。研究证明,中脑被盖上行性网状结构和大脑皮质在维持意识中起同等重要的作用,缺一不可。大脑皮质机能障碍或中脑网状结构受损,或二者的综合机制障碍,均可发生意识障碍。
(2)瞳孔改变和眼外肌方面的症状发生的机制
动眼神经是一混合神经,其中包含有两种作用不同的纤维,一部分是副交感纤维(从动眼神经副核,即艾威氏核发出),支配瞳孔扩约肌和睫状肌;另一部分是运动纤维(从动眼神经核发出),支配除上斜肌和外直肌以外的其它眼外肌。由于这两种纤维的生理作用不同,可在临床反映出不同的症状。瞳孔首先是脑疝侧缩小(维持时间不长,易被忽视);继之逐渐散大,对光反应消失,这就是所谓的hutouinson氏瞳孔。在脑疝侧瞳孔尚未完全散大之前或稍后,对侧瞳孔也按同一规律发生变化,但其经过一般均较脑疝侧为快。于瞳孔开始发生变化的同时、稍后或之前,眼外肌方面首先发生眼睑下垂,继而其余的眼外肌麻痹,最后眼球固定。由于滑车与外展神经末受累及,有时尚可观察到两眼位置不正。如病程发展缓慢,病人尚能合作,偶而还可查出眼外肌麻痹有一种规律:先为提睑肌,次为上直肌、内直肌,最后是下直肌麻痹。
(3)锥体束受损发生的机制
脑疝形成时,多数病人在脑疝之对侧肢体出现偏瘫与病理反射等锥体束受损征。但也有少数病人在脑疝同侧出现锥体束征。①关于脑疝对侧锥体束受损的机制:是脑疝同侧中脑脚受疝入脑部损害所致,因为中脑脚是皮质运动区纤维的传导经路,受损后必然会出现对侧锥体束受损征。②出现同侧的锥体束受损征有以下几种可能:脑疝对侧的中脑脚由于脑干的侧移位被对侧的小脑幕切迹缘损伤;脑疝对侧的中脑脚被挤在对侧的岩骨嵴上;有少数人本来纤维束就未交叉或小部分不交叉的锥体纤维受压所致。对侧中脑脚底受压而出现同侧偏瘫的例子并非罕见,在kernolian氏等所报告的276例脑瘤所引起的脑疝中发现12%有对侧脚底压迹。
(4)急性肌张力改变的机制
在常见的两类脑疝中可见到的急性肌张力改变表现为两种形式:一种是去大脑强直,另一种是发作性肌张力减退。二者常见于脑疝代偿期或失代偿期,去大脑强直有阵发性和持续性伸性强直,通常发生于两侧肢体,偶而发生于一侧的上下肢。上述情况出现常表明病人脑干受压而其机能障碍严重,伤势严重,预后不良。关于去大脑强直的机制还不十分明了。认为是由于中脑红核平面的下行性网状结构受损所致。有人认为在前庭核水平有促使伸肌收缩的中枢存在,而红核及其周围的网状结构有抑制伸肌收缩中枢,故当中脑红核平面的下行性网状结构受损后,便失去了对前庭核附近伸肌收缩中枢的抑制,使前庭核脱离高级锥体控制,于是便出现去大脑强直。除红核和网状结构之外,纹状体、黑质、小脑前叶以及下橄榄体对伸肌也起抑制作用,而且这些部分都是属于锥体外运动系统结构,红核是其中的枢纽,其它各部分的神经元都在红核交换,因此如果该部某环节被打断,则会使伸肌收缩加强而表现为去大脑强直。去脑强直在枕骨大孔疝与小脑幕切迹疝中均可发生,且无任何区别。
(5)生命机能改变的机制
呼吸、循环低级中枢位于延髓的网状结构内,它们系由若干个“分中枢”组成,其神经元分布在大致相同的区域内。在生理作用上,它们虽各司其能,但却是彼此相关、相互影响的。这些中枢虽还受上级中枢(特别是下丘脑植物神经中枢)、整个中枢神经和体液理化环境(体温、二氧化碳及氧分压、氢离子浓度等)的调节或影响,但只有当这些低级中枢毁损后才会立即危及生命。在脑疝前驱期,由于颅内压增高所致的脑血液循环障碍,造成全脑尤其是延髓缺氧和血内二氧化碳增多。一方面使呼吸中枢的兴奋性加强,于是呼吸加深增快;同时又使心加速中枢、血管收缩中枢及颈动脉球等化学感受器的兴奋加强,结果使全身小动脉收缩,血压上升,脉搏加快。由于脑缺氧致代谢率增高,所以体温上升。在脑疝代偿期,由于颅内压再增高,脑缺氧更严重,以致于呼吸及心血管中枢再次加强其调节作用来克服缺氧。此时常有突出的血压升高,而且高到整个病程的最高峰(收缩压有时升到200mmhg以上),并出现代偿性缓脉,甚至慢到40次/min以下。这种血压升高而脉搏徐缓的现象称为cushing反应。当血压增高之后又通过主动脉弓和颈动脉窦的压力感受器将冲动传入延髓,抑制呼吸中枢,使呼吸减慢。因体温调节中枢(下丘脑)及其调节机构(脑干内的有关神经传导束、呼吸及血液循环低级中枢)先后受脑水肿、脑移位等影响,体温迅速上升,高达40℃以上。在脑疝衰竭期,由于脑干本身(包括生命中枢在内)已经发生了某些不可逆的病理变化,呼吸及心血管中枢及其相关机构己经受到了严重的损害,它们再也无力发挥其正常调节作用,以致于呼吸循环逐渐失去了原来的规律性和稳定性。在呼吸方面,此时则可出现各式各样的周期性或间断性呼吸,如biot、cheynestokes氏呼吸,抽搐样呼吸(或叹息样呼吸)、双吸气呼吸、暂停等呼吸衰竭征象,最后呼吸停止。在循环方面,血压不但逐渐下降,而且常发生波动,脉搏细速不整。体温也逐渐下降,甚至不升。脑疝衰竭期呼吸首先停止的原因目前尚无定论,有人认为呼吸中枢较心血管中枢敏感,有人认为呼吸心跳同时停止,临床所见现象可能与心脏的自动节律存在有关。
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