概述：wegner肉芽肿(wg)是一种病因不明的全身性疾病其特征为上、下呼吸道肉芽肿性炎症、坏死性血管炎及肾炎。可分为完全性限制性和高度限制性3种类型。除了有急性暴发性和全身播散性的完全性发病形式之外也有限制性的隐匿发病形式，称为原发性或局限性wg。限制性wg可侵及呼吸道和肾也可发生出血性鼻炎鼻窦炎中耳炎、口腔溃疡、鼻泪管阻塞、眼眶病变结膜炎角膜炎、巩膜炎和葡萄膜炎病理表现为累及组织的坏死性炎症性肉芽肿和血管炎。foster等的研究表明高度限制性wg仅有眼和眼眶病变，其诊断依赖于组织病理学检查结果和抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibodies，anca)阳性流行病学：wg于20世纪30年代首先被描述它是一种少见但并非罕见的疾病该病可发生于任何年龄组，发病高峰年龄40～60岁但有报道发病年龄在7～75岁，男女之比为3∶2。常发生在拉丁美洲，以白种人最多见。
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