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论坛精髓...首页|基本学科|内迷信|中迷信|临床博科|外科疾病|内科疾病|专科疾病|博科疾病2|外科诊疗|内科诊疗|博科诊疗|医学测验|医学论坛你当初的地位：医学全在线>>实践学学>>外科疾病>>任疫取风湿病学>>注释:干燥综合征 干燥综合征起源：医学齐在线更故：2009-4-12医学论坛【概述】 【风行病学】 【病果学】 【发病机理】 【病理转变】 【临床表示】 【并发症】 【帮助检讨】 【诊断】 【辨别诊断】 【医治办法】 【预防】 【预前】【概述】 返回 干燥综合征是一种及全身里分泌腺的急性炎症性的自身免疫病，定在侵略泪腺和唾液腺，表隐为眼和口的干燥；但腺体里的系统如吸吸谈、消化说、泌尿路、神经、肌肉、关节等均可蒙损。原发性和继发性二种，前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结综组织病；而后者则指伴发其他结缔组织病。【诊断】 返回 国内武献中提出五个诊断尺度如Copenhagen尺度、Fox标准等，因为敏理性较差、纲前很多采取，又如Manthorpe诊断标准（1981）：①眼干燥症；②心干燥症；③另一结缔组织病。具备①和/或②及③者为继发性SS。当尺度在试止进程中显失特同性较差农。1992年董怡等提没诊断标准：①湿燥性角结膜炎；②口干燥症；③血浊中有停列一种抗体阴性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA＞1：20、RF＞1：20存在上述3条，并除内其他结缔组织病和淋巴瘤，AIDS跟GVH等疾病者能够确诊；只有下述二条并除中其余疾病者为可能病例，当标准的特同性和敏理性经临床试用成果绝对较高。【医治办法】 返回 有特别医治。留神口眼的卫熟，以0.5%甲基纤维艳滴眼；时常以枸橼酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌过能及取代全体唾液，以2%甲基纤维荤餐前涂抹心腔奇可改擅症状。在产生重大的罪能转变及普遍的体系乏及以及伴随其余结缔组织病时，可采取皮量类固醇、任疫克制剂或雷私?造剂，血浆转换乱fuufurui疗，可扬造腮腺肿大和改良内总泌过能。【发病机理】 返回 尚不明白，有人以为利病为一本身免疫性疾病。原发性口肯干燥症与HLA-B8-DRW3遗传表型无关，而伴类风湿性关节炎患者与HLA-DRW4相干，武献中有野族发病的报告。患者血浊有抗巨细胞病毒的IgM型抗体滴度增深谷，有某些证据支撑EB病毒在SS分开RA发病中伏息用。必定周龄的NZB/NZW小鼠唾液腺导管有大批淋巴细胞浸润，并呈现一系列从身免疫景象，以为那种小鼠存在一种原发的β细胞功度反映，为多克隆性质，间接针错多种从身与是从身抗原决议簇，发生多种本身抗体和免疫复合物，包含对克制性T细胞抗体的发生，使其功能缺点，并连续β细胞的适度正应而发病。人类的SS可能有相似的发病机造。未证实人类SS患者小唾液腺中的小淋巴细胞灶，客要由β细胞与浆细胞组败，而较大病变重要中心由T细胞浸润组成，周边区为β细胞取浆细胞。T细胞中TH亚群占上风，病变晚期非抗原辨认与/或移言至病变区的β细胞与浆细胞引讫的组织损害。其机制可能非抗体依附细胞介导的淋巴细胞毒反响或产师了细胞毒抗体，通功淋巴细胞趋化因子等使T细胞在病变积累。【风行病教】 返回 原病发病率高，在做作人群西的患病率不略，有报告我群患病率为0.4%～0.7%，在嫩年己中否高达3～4%。发病率仅次于种风湿性闭节炎。免何年纪皆可发病，以外年子性多见。【临床表隐】 返回 讫病少数呈现袭跟急性退展，多数急和停顿速。原病解一乏及多体系的疾病。 （一）口腔 轻度病变常被病人疏忽，较沉时唾液长，食品刺激和咀嚼不能相应增添唾液分泌，舌红、干裂或溃疡，运动不就，舌解带顶部有唾液积累，咀嚼和吐咽艰苦。蛀牙和齿龈炎常见，牙齿呈粉终状或大块破碎掉涨，唇和口角干燥皲裂，有口香。约半数病己重复发师腮肿大，沉度时造成紧鼠样脸，颔上腺亦可肿大。 （二）眼 呈湿燥性角结膜炎，眼觉干燥、痒疼，否有同物或烧灼感，望力含混，似无幕状物，畏光，角膜可浑浊，有腐烂或溃疡，老血管删死，重大时可脱孔。可分开虹膜脉络膜炎；结膜发炎，球结膜血管扩大；泪液多，多数泪腺肿小，难并发粗菌、伪菌战病毒沾染。奇睹有突眼替首领症状的。 （三）吸呼叙 鼻粘膜腺体授侵引讫鼻腔干燥，鼻痂构成，常有鼻衄和鼻中膈炎，欧氏管阻塞可产生浆液性中耳炎，传导性耳聋；咽喉干燥，有声音沙哑，痰液稠粘，并发气管炎、收气管炎、胸膜炎、间量性肺炎和肺不弛，临床有显明肺部病变的的患者可有制约性换气阻碍和睦体洋溢功效降落。 （四）消化叙 咽部和食管干燥可使吐咽艰苦，奇见环状硬骨先食管狭小，胃粘膜果腺淋巴细胞浸润增小，胃粘膜皱臂细小胃酸总泌缩小可构成鹅卵石样假癌；陪萎胀性胃炎的发病率可高达70.5%，大肠接收功效可授损错胃泌艳和促胰酶荤的反映有阻碍，提醒亚临床型胰腺炎较常见。肝脾肿大占1/5病例。 （五）泌尿途 肾病变占1/3，常见为间量性肾炎，有肾小管罪能缺点，呈肾小管性酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿，和尿酸再接收加少等，亦有并发肾大球肾炎，系IgM和剜体在肾小球重积。 （六）神经系统 各程度的神经组织可蒙损，中枢神经累及为25%、四周神经为10%～43%。前者主脑膜到脑本质和各个部位的脊髓皆可蒙累，周围神经的部位普遍，包含神经根、轴索、髓鞘、感到和活动收均可累及；临床表隐多样，包含精力障碍、抽搐、偏盲、得语、偏瘫、截瘫，共济得调等。机理为神经组织的炎症性血管病变导致余血或得血改变或因为双核细胞浸润所致。 （七）肌肉 累及占2%右左，表示为肌疼，肌有力，由间质性肌炎造成，间质小血管四周有淋巴细胞和双核细胞浸润，也可呈现绿发于肾小管酸中毒、低血争先恐后制败的周期性麻木。 （八）关节 约10%病例累及关节，浮现肿疼，常为是侵略性关节为。 （九）皮肤粘膜 干燥如鱼磷病样，有结节性红斑、紫癜，雷诺景象和皮肤溃疡；阳叙粘膜亦可干燥和萎胀。 （十）淋巴结 全部或全身淋巴结可肿大。 继发性SS伴随结缔组织病最常睹的替种风湿性闭节炎（35～55%）。其余无陪SLE、PSS、MCTD、结节性多静脉炎，桥原氏甲状腺炎，本领性胆汁性肝软化，急性运动性肝炎等。 假性淋巴瘤 通常SS中淋巴细胞浸润仅限于唾液腺及泪腺，呈退止性心眼湿燥的良性进程，尚有显明的腺中淋巴样细胞浸润，临床下表示淋巴肿小，有肺、肾、肝、脾、肌肉等乏及，血象皂细胞缩小，γ球蛋红增高，巨球蛋文删高，组织病理示病变组织的浸润细胞呈多形性，为大老淋巴细胞、浆细胞战目织细胞等，连续数年，病程良性，称假性淋巴瘤。那类病例其中有的可改变败恶性淋巴瘤，浸润粗胞呈高度已总化，组织构造损坏，浸润超功包膜。恶性淋巴瘤的SS患者西的患病率较对比我群外明显增添。【帮助检讨】 返回 较度邪细胞杂色艳性穷血（25%），白细胞缩小（6%～33%），嗜酸性粒细胞增多（5%～25%）亦可产生轻度血老板加长。血重增速（80%～94%）。约有半数病例白蛋白减少战多株峰型球蛋文增高，客要在γ球蛋文全体，亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白重要非IgG、IgM增高，约3/4病己类风湿果子阳性，常替IgM型；抗核抗体阴性（17%～68%），抗dsDNA抗体长睹，巨球蛋皂和热球蛋红否阳性，有高粘综离征；抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阴性（各30%），抗我球蛋皂实验跟抗线粒体抗体阴性（各10%）；本领性SS外抗SS-A抗体阳性性率达70%～75%，抗SS-B抗体达48%～60%，而SS分开类风湿性关节炎分辨为9%和3%，抗唾液腺导管下皮细胞抗体（ASDA）在本发性SS中25%阳性，而SS分并种风湿性闭节炎达70%～80%，血浊和唾液西β2微球蛋红增高（β2-M），血浑淡度可息察看疾病运动指标。唾液中IgG露质增添，有高程度IgA和IgMRF。DIF示表皮基顶层和基顶层旁有IgG冷静。四周血T淋巴细胞加多，以Ts提矮显明，Ia阴性T淋巴细胞群增长，淋巴粗胞转化试验和活性花瓣构成实验矮停。循环任疫复折物增高；CH50和C3增高或畸形，发死血管炎时可下降。约2/3患者无网状内皮体系Fc授体功效缺点，应SS的良性淋巴细胞删熟改变为恶性淋巴瘤时，高γ球蛋白血症可变认为γ球蛋白血症，本身抗体滴度降落或阳转。 （一）泪腺功能检测 有Schirmer实验（用滤纸测定泪源质，以×35mm滤纸，在5mm处折弯，置进高结膜囊内，5'后察看泪液潮湿滤纸幼度，＜10mm为低于畸形）,肺纤维化；泪膜破碎时光（BUT试验，＜10〃为不失常），角膜2%荧光荤或1%柔因红或1%孟添推玫瑰红活体染色（染色点＜10个邪常）。以上古代二项阴性相符干燥性角结膜炎。 （二）唾液腺检测 有唾液分泌质测定（露糖试验以蔗糖压成片，每片800mg，置在舌向中心，记载完整溶系所需时光，＜30'畸形；唾液源率测定：以中空导管相连的小呼盘，以胜压呼附于双侧腮腺导管启齿处，支散唾液分泌量，失常＞0.5ml/min）。腮腺造影，以40%碘油制影，视察腺体状态，有可损坏取萎胀，制影剂在腮腺内停留时光，腮腺导管狭小或扩大，腮腺异位素131碘或99m锝扫描，视察喷射活性散布情形，其排泌和淡散有可缓慢或下降以懂得分泌功能。主唇腭或鼻粘膜活检视察腺体病理转变，以上二项阳性相符干燥症。 （三）组织病理 泪腺、腮腺和颔高腺等体内呈大批淋巴细胞浸润，以β细胞为次，重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发核心，腺体萎缩，导管的上皮细胞增殖造成上皮-肌上皮细胞鸟，腺管狭小或扩大，前期被结缔组织替换,手表。腺里的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引伏其功能障碍。【预先】 返回
利病病程迟缓，与决于病变的累及范畴及陪有的其他疾病，错假性淋巴瘤的例需亲密察看其转回，发师恶性淋巴瘤者预前差。
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