默克诊疗手册第二章
内分泌和代谢疾病第七节
垂体疾病主题
概述
前垂体疾病
垂体后叶疾病
前垂体疾病
前垂体激素分泌过低
激素分泌过低可以是所有垂体激素（垂体功能减退）,或者是选择性丧失一种或一种以上垂体激素.儿童垂体功能减退（垂体性侏儒）,在269节讨论.
成人全垂体功能减退
由于部分或完全前叶垂体功能丧失的内分泌缺陷综合征.
垂体减退最常见原因见表7-1.注意LH和FSH分泌减少可能是过度PRL分泌所致和导致继发性性腺功能低下.
垂体功能减退的症状和体征与病因和特殊激素缺乏有关.通常起病隐袭,可以不被患者觉察,但偶尔可突然或呈戏剧性发作.一般促性腺激素首先丧失,继而GH,最后TSH和ACTH相继消失,但不清楚这一序列是否正确.原发性垂体疾病,ADH缺乏罕见,而多见于垂体柄和下丘脑病变.当所有激素缺乏时（全垂体功能减退）,所有靶腺功能低下.女性缺乏LH和FSH致使闭经,第二性征退化,不育.阉割或更年期女性症状就是无性腺状态的典型表现.男性缺乏促性腺激素,就导致阳痿,睾丸萎缩,第二性征退化和精子生成减少伴不育.成人GH缺乏,临床上一般不能察觉.TSH缺乏引起甲状腺功能减退.ACTH缺乏致使肾上腺皮质功能减退,伴有疲乏,低血压,不能耐受应激和感染.ACTH缺乏病人无原发性肾上腺皮质功能减退的皮肤色素增深特征.希恩（Sheehan）综合征,由于逼近围产期产生低血容量和休克引起垂体坏死,产后无泌乳.病人主诉疲劳,可能有阴毛,腋毛脱落和选择性（单个）垂体激素缺乏（见下文）,通常见于儿童或10余岁青少年,表现为生长衰竭或不能达青春期.
垂体卒中是由于正常垂体或更常见的是垂体肿瘤出血性梗塞所引起的一种复杂综合征.急性症状包括严重头痛,颈项强直,发热和视力障碍.不同程度的垂体功能减退可以突然出现.因为ACTH和皮质醇缺乏,病人可出现循环虚脱.常有CSF出血,MRI将证实出血.
给予终生激素替代治疗前,垂体功能减退诊断必须确立.应该有垂体形态异常和激素缺乏依据.蝶鞍的头颅X线和视野测定将证明肿瘤存在.高分辨率CT或MRI（当需要时用强化剂）是首选方法.当无高分辨率CT时,可采用蝶鞍多分层摄片.阳电子流分层摄片在少数特殊中心用作研究工具.脑血管造影仅仅是当X线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时出现指征.当无现代神经放射设备时,对直径＞10mm垂体腺瘤,简单的低聚焦筒（coned-down）垂体侧位片仍然是合理的首选方法.
当疑及全垂体功能减退时,首先评估应检查TSH和ACTH缺乏,因为这两种疾病有可能威胁生命.
甲状腺功能评估 放射免疫法可以测定T4,T3和TSH.应该是所有水平降低,因TSH增高示原发性甲状腺功能异常（参见第8节）.用合成TRH200~500μg静脉推注可以鉴别下丘脑病变抑或是垂体自身病变.TSH对TRH反应峰值一般见于注射后30分钟,下丘脑疾病TSH呈升高延迟.遗憾的是,有些原发性垂体病的病人也有这种类型反应,另一些垂体病,TSH对TRH反应可以无任何TSH增加.
ACTH分泌的评估 一些肾上腺皮质功能减退病人基础血皮质醇在正常范围,但降低了贮备功能,对一个或更多ACTH-肾上腺轴心兴奋试验反应低下.评估ACTH（及GH和PRL）贮备的最可靠方法是胰岛素耐量试验,剂量为正规胰岛素0.1u/kg体重,在15~30秒内静脉推注,零时（胰岛素推注前）,然后20,30,45,60和90分钟采集静脉血测定GH皮质醇和葡萄糖水平.如血清葡萄糖稍许下降未达50%至＜40mg/dl（2.22mmol/L）,试验应重复.（注意：该试验对严重全垂体功能减退或DM和老年病人可有意外,对缺血性心脏病和癫痫病人是禁忌证.试验过程中,应有医护人员在旁）.通常仅有一过性多汗,心动过速,神经质.如病人主诉心悸,意识丧失,癫痫发作,试验应立即终止,静脉推注50%葡萄糖.
胰岛素耐量试验不能区别原发性（艾迪生病）和继发性（垂体功能减退）肾上腺皮质功能不足.这一区别和评估下丘脑-垂体-肾上腺轴心试验在第9节艾迪生病实验室检查中描述.
