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成人全垂体功能减退

2009-12-07 jianke.com A +

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  由于部分或完全前叶垂体功能丧失的内分泌缺陷综合征.

  给予终生激素替代治疗前,垂体功能减退诊断必须确立.应该有垂体形态异常和激素缺乏依据.蝶鞍的头颅X线和视野测定将证明肿瘤存在.高分辨率CT或MRI(当需要时用强化剂)是首选方法.当无高分辨率CT时,可采用蝶鞍多分层摄片.阳电子流分层摄片在少数特殊中心用作研究工具.脑血管造影仅仅是当X线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时出现指征.当无现代神经放射设备时,对直径>,,mm垂体腺瘤,简单的低聚焦筒(coned-down)垂体侧位片仍然是合理的首选方法.

  当疑及全垂体功能减退时,首先评估应检查TSH和ACTH缺乏,因为这两种疾病有可能威胁生命.

  甲状腺功能评估 放射免疫法可以测定T,,T,和TSH.应该是所有水平降低,因TSH增高示原发性甲状腺功能异常(参见第,节).用合成TRH,,,~,,,

鉴别诊断: 

  全垂体功能减退也必须与某些其他疾病鉴别,包括神经性厌食症,慢性肝病,肌强直性营养不良,多腺体自身免疫病.神经性厌食的临床特征(,般见于女性)通常可作出诊断.症状包括恶病质,对食物和体形观念异常,尽管闭经,但第,性征仍然存在,GH和皮质醇基础水平,般增加.因为下丘脑病变可以使控制食欲中枢障碍,疑有神经性厌食病人,应作X线蝶鞍检查(参见第,,,节).

  酒精性肝硬化或血色病有睾丸萎缩伴全身虚弱时,常常疑及垂体功能减退.然而,多数情况下可以发现潜在的原发病,经实验室检查可以排除垂体功能减退.这些病尸解,罕见有广泛的垂体功能障碍形态学依据.

  肌强直性营养不良病人主诉为进行性肌无力,早秃,白内障,提示早衰面容;男性可有睾丸萎缩.内分泌检查可排除垂体功能减退.

  多腺体自身免疫病,通常有两种或更多内分泌激素缺乏.假如这些是垂体靶腺激素,应当考虑为垂体源性.测定有关垂体激素将证明垂体功能正常,除非淋巴细胞性垂体炎是综合征的组成部分

  治疗直接针对垂体功能减退的靶腺激素替代治疗已在手册这,节和其他部分相关章节中讨论.成人GH缺乏不必处理.

  当垂体功能减退由于垂体肿瘤,特殊处理必须针对肿瘤及激素替代治疗.这些肿瘤的恰当处理有争论,如肿瘤小,不分泌PRL.大多支持经蝶肿瘤切除.大多数内分泌学者任其肿瘤大小,主张溴隐停作催乳素瘤的起始治疗(见下文).有证据指出,>,cm大的腺瘤伴有极高催乳素血症病人,除了溴隐停治疗外,需要外科和放射治疗.同样可用超高压治疗.大的肿瘤向鞍上扩散,经额或进蝶完全切除肿瘤已不可能,可采用超高压放疗.外科治疗和放射后可以丧失其他垂体激素功能.放射病人可在数年中逐渐丧失内分泌功能,也可由于视交叉纤维化出现视力障碍.此外,治疗后激素水平应需反复评估,开始最好在,和,个月,然后每年测定.如何更完善地评估有,些问题,但必须评估甲状腺和肾上腺功能以及X线蝶鞍评估和视野检查.

  垂体卒中,如有视野障碍或动眼神经突然麻痹,或如因下丘脑压迫,嗜睡渐至晕迷,应立即外科治疗.虽然大剂量皮质激素内科治疗和,般支持对少数病例已足够,但作为出血性肿瘤常规进蝶减压应立即进行.

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