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成人全垂体功能减退有哪些表现及如何诊断?

2009-12-07 www.gdjkw.net A +

成人全垂体功能减退有哪些表现及如何诊断?

  给予终生激素替代治疗前,垂体功能减退诊断必须确立.应该有垂体形态异常和激素缺乏依据.蝶鞍[de]头颅X线和视野测定将证明肿瘤存在.高分辨率CT或MRI(当需要时用强化剂)是首选方法.当无高分辨率CT时,可采用蝶鞍多分层摄片.阳电子流分层摄片在少数特殊中心用作研究工具.脑血管造影仅仅是当X线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时出现指征.当无现代神经放射设备时,对直径>10mm垂体腺瘤,简单[de]低聚焦筒(coned-down)垂体侧位片仍然是合理[de]首选方法.

  当疑及全垂体功能减退时,首先评估应检查TSH和ACTH缺乏,因为这两种疾病有可能威胁生命.

  甲状腺功能评估 放射免疫法可以测定T4,T3和TSH.应该是所有水平降低,因TSH增高示原发性甲状腺功能异常.用合成TRH200~500μg静脉推注可以鉴别下丘脑病变抑或是垂体自身病变.TSH对TRH反应峰值一般见于注射后30分钟,下丘脑疾病TSH呈升高延迟.遗憾[de]是,有些原发性垂体病[de]病人也有这种类型反应,另一些垂体病,TSH对TRH反应可以无任何TSH增加.

  ACTH分泌[de]评估 一些肾上腺皮质功能减退病人基础血皮质醇在正常范围,但降低了贮备功能,对一个或更多ACTH-肾上腺轴心兴奋试验反应低下.评估ACTH(及GH和PRL)贮备[de]最可靠方法是胰岛素耐量试验,剂量为正规胰岛素0.1u/kg体重,在15~30秒内静脉推注,零时(胰岛素推注前),然后20,30,45,60和90分钟采集静脉血测定GH皮质醇和葡萄糖水平.如血清葡萄糖稍许下降未达50%至<40mg/dl(2.22mmol/L),试验应重复.(注意:该试验对严重全垂体功能减退或DM和老年病人可有意外,对缺血性心脏病和癫痫病人是禁忌证.试验过程中,应有医护人员在旁).通常仅有一过性多汗,心动过速,神经质.如病人主诉心悸,意识丧失,癫痫发作,试验应立即终止,静脉推注50%葡萄糖.

  胰岛素耐量试验不能区别原发性(艾迪生病)和继发性(垂体功能减退)肾上腺皮质功能不足.这一区别和评估下丘脑-垂体-肾上腺轴心试验在第9节艾迪生病实验室检查中描述.

  PRL[de]评估 全垂体减退病人,PRL不总是被抑制.事实上,在下丘脑疾病由于丧失多巴胺对PRL抑制,可以有PRL增高.高催乳素血症结果,常伴有促性腺激素过低和继发性性功能减退.

  GH[de]评估 成人不主张做GH缺乏常规筛选,因为即使发现GH缺乏,习惯上不作处理,除非骨骺尚未闭合[de]身材矮小病人.成人胰岛素样生长因子-1(IGF-1)正常提示不存在GH缺乏,然而低值不证明GH缺乏.

  儿童中GH测定一般有帮助,但只有兴奋试验后才有意义.由于甲状腺和肾上腺减退病人,GH反应一般是异常[de],做激发试验必须在足够激素替代治疗后.胰岛素耐量试验可最有效地兴奋GH释放.危险性较小且也较小可靠[de]是精氨酸GH释放试验(500mg/kg,静脉滴注30分钟),左旋多巴口服(成人500mg,儿童10mg/kg),睡眠或20分钟剧烈运动后.可乐定(4μg/kg口服)是另一种GH释放强大

  正常反应[de]标准是人为决定,所有激发GH分泌试验偶尔可以产生误导结果.因为激发GH释放没有任何一个单独试验100%有效,缺乏GH反应时,至少应做两个不同试验.给胰岛素和精氨酸后,GH峰值介于30~90分钟,口服左旋多巴后GH峰值介于30~120分钟,开始熟睡,可乐定和剧烈运动20分钟后,GH峰值介于60~120分钟.

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