成软骨细胞瘤

典型临床表现

患者，女性，14岁，左肱骨进行性疼痛伴有关节的轻度渗出。注意到患者的年龄，骨骼定位，及关节渗出表现，可能会使骨骺病变复杂化。典型影像学检查结果

平片显示一个不规则的，但局限的，溶解性病变，伴有周围骨反应性硬化。肿瘤定位于开放生长板之上的骨骺，良性的放射学特征（好的边界及硬化缘）。

刮除的标本显示出高细胞构成的肿瘤，由圆形到多角形细胞构成。多重淡蓝粉红色小片状不成熟软骨样组织，表现为模糊的小叶样结构。许多多核巨细胞分散在病灶中。

中间大小的细胞伴有折叠，裂口的细胞核，染色质类型良好，偶尔可见不显著的核仁。有丝分裂活性很低。

细胞质边界与多灶鸡爪样钙化分离（单个肿瘤细胞周围的钙化性网硬蛋白网状结构）。

少量区域表现为次级的囊性改变。

成软骨细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤，75%的患者发病年龄在20岁左右，当患者的骨骺生长板尚未闭合时。这是两种未完全分化软骨肿瘤

中的一种，另一种是软骨粘液样纤维瘤。

最常见的发病部位是长骨（70%的发病于肱骨近端和膝关节），扁骨发生于骨盆。长骨几乎全发生在骨骺部。

肿瘤的圆形及多角形细胞是S-100染色阳性的成软骨细胞。多核巨细胞是另一种不同的细胞株，组织细胞标记物CD68染色阳性。“鸡爪样

”钙化实际上是成软骨细胞瘤的特异病症性表现。

通常20-30%的患者合并有继发的囊性变，多形成动脉瘤样骨囊肿，最常发生于跗骨。另一种囊性变可以形成单房或多房的浆液性囊肿。

与成软骨细胞瘤不同，骨巨细胞瘤常发生于骨骼已经成熟的个体，并且缺乏软骨样基质，S-100染色常为阴性。软骨粘液样纤维瘤位于干

骺端，缺乏钙化。透明细胞软骨肉瘤是发生于骨骺的恶性肿瘤，好发年龄超过40岁，具有明显恶性软骨细胞和含有透明细胞质的特征性大细胞

成软骨细胞瘤是一种可以通过刮除治愈的良性肿瘤。骨内或附近软组织的复发率大约在10%。与骨巨细胞瘤相似，成软骨细胞瘤有时也会

出现良性的，不进展的肺内转移灶。可以通过外科手术治愈。而侵袭性成软骨细胞瘤是指病灶范围大，局部有破坏性的病损，通常会侵蚀骨皮

质，侵犯软组织。这种病变常在骨盆病变发生。