【摘要】：正着色性干皮病痴呆综合征（DeSanctis-CacchioneSyndrome）是一种伴有神经系统症状的着色性干皮病,甚为罕见,现将我们所见1例报道如下。一、病史摘要郭××,男,10岁,因面颊发黑、反复发热9年,行走困难7年,1980年12月入院.患儿1岁内无明显异常.1岁以后面部出现黑褐色斑点,逐渐增多并融合,伴有发热。发热与气候改变无关,可自行退热,发热前无寒战,退热时可有少许汗,夏天热度高,冬春季稍好,大便3～4次/日,稀,无脓血便。经常咳嗽,近1年来曾痰中带血数次,两上
