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痴呆综合征的症状 什么是痴呆综合征 痴呆综合征有哪些症状

2009-12-07 www.jjkk.org A +

第一步应先考虑是否存在痴呆综合征.主要依靠详细询问病史.了解病人以往智能情况.何时开始智能减退.包括工作.学习和记忆能力等;以及耐心细致地进行精神检查.特别是记忆.计算.理解.常识和判断等智能检查.短程记忆损害(即不能学习新知识)的表现为病人不能在5分钟后复述三件物体;长程记忆损害(即不能回忆过去已掌握的知识)的表现为病人不能回忆本人过去的经历(如昨天发生的事.出生地.职业)或一些常识(如现在或过去国家元首.众所周知的重大节日).

然后根据痴呆诊断标准.作出痴呆诊断.

(1)智能缺损.其严重程度足以妨碍工作学习和日常生活:轻度(工作学习和社交能力下降.尚保持独立生活能力).中度(除进食.穿衣及大小便可自理外.其余生活靠他人帮助)和重度(个人生活完全不能自理)

(2)有短程记忆缺损的证据.对新近发生的事件常有遗忘

(3)至少有下述症状之一①抽象概括能力明显减退.如难以解释成语.谚语.掌握词汇量减少.不能理解抽象意义的词汇.难以概括同类事物的共同特征;②判断力明显减退.对同类事物间的差别不能作出正确判断;③高级皮层功能的其它障碍.如失语.失用.失认.计算.构图困难等.

第二步就要明确病因.即其原发疾病.可引起痴呆的疾病种类繁多.病因诊断必须结合病史.体格及神经系统检查.实验室检查和各种辅助诊断技术.全面考虑这些病因.避免漏诊任何可治疗的痴呆病例.以下择要简述若干不同病因的痴呆疾病.以供病因诊断参考.

(1)Alzheimer病或称阿尔茨海默病(AD).本病潜隐起病.为慢性进行性脑变性所致的痴呆.主要表现经行性痴呆.锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状.特点是波动性认知功能减退.数周内甚至一日内可有较大变化.早期以记忆障碍为主的全面认知功能减退.记忆障碍(典型首发征象).计算障碍.时间和地点定向障碍(如迷路).语言和命名障碍.社会能力下降,不能正常工作或家庭理财.晚期认知功能减退更明显.精神症状突出和有古怪行为.社会功能异常明显.癫痫发作锥体外系症状(肌强直.运动迟缓等).二便失禁.锥体系症状(Babinski征等)阳性.

(2)血管性痴呆(vasculardementia)过去多称为脑动脉硬化性痴呆.本病有以下临床特点:①有反复发作的卒中或脑供血不足史.常表现波动性病程或阶梯式恶化.智能损害多呈斑片状缺损.智能衰退达到痴呆程度;②与AD相比,VD执行功能损害较重;时间及地点定向.事件或语义记忆损害较轻;③可表现表情淡漠.少语.焦虑.抑郁或欣快等;④常有脑局灶性损害所致神经系阳性体征.可与AD相鉴别;⑤痴呆表现与血管病变部位有关.多发性梗死起病急,阶段性进展或反复出现局灶性神经心理和病理损害,如近记忆障碍.计算力减低等认知功能障碍,偏瘫.偏身感觉障碍和锥体束征等.颈内动脉梗死认知功能障碍,伴失语(优势半球梗死).病变侧一过性黑或Horner征.对侧偏瘫&偏身感觉障碍等.大脑前动脉梗死意志缺失.失用.经皮质性运动性失语.记忆力减退等,伴对侧下肢瘫痪及感觉障碍.尿失禁等.大脑中动脉梗死认知功能障碍,伴严重失语症(优势半球受损).失读.失写及计算障碍,对侧偏瘫.偏身感觉障碍.视野缺损及锥体束征等.大脑后动脉梗死记忆力.认知功能障碍,伴失认.失读(无失写).视野缺损及脑干受损症状等.丘脑区分支梗死注意力.记忆力减退,伴失语(优势半球受损).不同程度运动及感觉障碍等.腔隙性梗死常有高血压病史,记忆减退.精神运动性动作迟缓.情感淡漠或抑郁,伴运动障碍.帕金森综合征及假性球麻痹等.皮质下小动脉病变记忆减退.精神运动性动作迟缓和欣快,伴共济失调.假性球麻痹.尿失禁及帕金森综合征(多无震颤)等.优势侧静脉窦病变失语.失读.失写.词语记忆障碍.视空间障碍.左右辨别不能.手指失认.计算障碍等.

(3)额颞痴呆(Pick):本病以为额颞叶萎缩特征.较常见的神经变性痴呆(占全部痴呆病人1/4).发病高峰60岁,女性较多.隐袭起病,缓慢进展;早期出现人格和情感改变明显,如易激惹.暴怒.固执.淡漠和抑郁,片段妄想;可出现Kluver-Bucy综合征.表现迟钝.淡漠.视觉失认等;不典型认知功能障碍.言语障碍明显,空间定向保存,记忆障碍较轻.神经系统体征.早期出现原始反射,晚期出现锥体束征.锥体外系征.

(4)路易体痴呆老年期发病,进行性病程;痴呆.波动性认知功能障碍,数周甚至1天内可有较大变化.早期出现皮质症状(失语.失用和失认等),记忆障碍不明显;帕金森综合征.肌强直和运动迟缓,对左旋多巴治疗反应差;精神症状:.生动的视幻觉(80%),可有妄想.谵妄等;可伴肌阵挛.肌张力障碍.吞咽障碍.睡眠障碍和自主神经功能紊乱等.

(5)Huntington病及其它皮层下疾病本病常起病于30~40岁.是一种迟延发病的常染色体显性遗传疾病.现已能在本病发病前作出疾病基因标记诊断.舞蹈样动作常首先出现.精神症状呈进行性.通常呈现复发性精神分裂样精神障碍.自杀与严重痴呆的发生率颇高.少数病人可不产生舞蹈样动作.则从症状与病程方面颇难与AD相鉴别.有舞蹈样动作和阳性家族史的典型病例则诊断不难.其它皮层下疾病(如Parkinson病.Wilson病.核上性麻痹)也可产生痴呆.有些征象有助于与皮层性痴呆相鉴别.皮层性外观让人觉得清醒.机敏.比实际年龄看来要年轻些.皮层下行看起来虚弱.衣着不正.迷茫;皮层性动作.步态.运动正常.皮层下性动作缓慢.步态慌张.舞蹈样或共济失调.动作震颤.舞蹈样和扭转痉挛;皮层性站立姿势挺直.皮层下行弯腰.伸张过度;皮层性命名不能.言语倒错.主要为识记障碍.常有漠不关心的情绪.皮层下患者构音不清.发音过弱.缄默症.主要为回忆障碍.常有无驱动力情绪.Wilson病是导致痴呆的较少见原因.特别当年轻患者具基底节与小脑症状时.需予以考虑.

(6)Jakob-Creutzfeldt病本病为一种罕见的由特殊慢病毒所致的痴呆.病理解剖特征为海绵状脑病变.临床表现为缓慢起病.含糊的神经症样症状.继以进行性痴呆.起病年龄为40~50岁.病程发展迅速.常在一年左右进入严重痴呆.因并发症而死亡.确切诊断有赖于病理解剖.

(7)正常压脑积水正常压脑积水(norma-lpressurehydrocephalus)主要临床表现为进行性痴呆.步态不稳与小便失禁三联征.其病因为中枢神经系统感染.蜘网膜下腔出血.脑外伤或其它不明原因造成的脑脊液循环阻塞.CT.MRI扫描显示脑室扩大.而无明显皮层萎缩.早期施行短路分流手术.精神神经症状可获不同程度的缓解.

(8)脑肿瘤发展迅速的脑肿瘤如星形细胞瘤.易致明显的意识障碍;缓慢生长的脑肿瘤如脑膜瘤较少发生精神障碍.仅于后期发生人格障碍和痴呆综合征.临床诊断以局灶性神经体征及颅内压增高征象为主要依据.

(9)麻痹性痴呆是由于梅毒螺旋体侵入人脑所致的一种慢性脑膜脑炎.本症从感染梅毒后的潜伏期平均为6~12年.发病年龄多为30~50岁.男多于女.如不及时治疗.在3~5年后进入严重痴呆状态.神经系统检查可见唇.舌.眼睑和手指的粗大震颤.构音不清.共济失调.腱反射亢进.瞳孔缩小.边缘不整和两侧大小不等.对光反应消失而调节反应存在(阿-罗氏瞳孔)等体征;后者具有诊断意义.实验室检查:脑脊液细胞数增多.蛋白质含量增高.血清及脑脊液梅毒血清学检查均呈阳性.现临床常用的为荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验(FTA-ABStest)对神经梅毒的脑脊液检查更具特异性.治疗以青霉素为主.如能早期治疗.1/3病人可恢复.1/3病人可获不同程度进步.

(10)艾滋病是近十多年来新发现的疾病.多数人感染后不一定产生症状.艾滋病毒(人类免疫缺陷病毒.HIV)具有亲神经性.故出现神经系统症状较多.可有脑瘤症状.脑炎症状.周围神经症状等.艾滋病引起的精神症状有两类.一类是脑组织受损所致的器质性症状.主要表现为认知障碍;一类是因患此不治之症所致的心因性症状.主要表现为焦虑和抑郁.艾滋病引起的痴呆可由HIV病毒对中枢神经的直接感染.或由于免疫功能障碍引起的颅内病变及感染(如弓形体病.淋巴瘤)以及系统疾病所致的间接影响.如败血症.低血氧症.电解质不平衡等所造成.此病在感染早期所呈现的一种皮层下性痴呆.与许多功能性障碍颇难区别.

(11)一氧化碳中毒性痴呆.约10%的严重一氧化碳中毒患者.从昏迷状态复苏后.经一周至三个月精神正常的清晰期(假愈期)后.突然出现严重的意识模糊-痴呆综合征.病人定向丧失.行为怪异.言语杂乱.在短期内发展为丧失工作和生活能力.领悟困难.大小便失禁.最后进入痴呆状态.神经系统检查可有步态不稳.共济失调.肌张力呈齿轮样增高或呈去大脑样强直.腱反射亢进及阳性锥体索征.常呈易出汗.皮肤易生水疱.周围循环不良.极易导致褥疮.

(12)其它系统疾患许多代谢与内分泌疾患可致脑功能失调.例如甲状腺功能减退.在儿童会产生克汀病(cretinism).常伴精神发育迟缓;成人患者为粘液性水肿.可呈现呆滞淡漠.动作缓慢.思考困难.记忆减退和嗜睡.早期给予甲状腺素治疗.常可使病情恢复.原发性副甲状腺功能减退.经过治疗能迅速缓解.但亦偶可导致痴呆.垂体功能不足.肾上腺功能不足(Addison病)及肾上腺功能亢进(Cushing病)通常导致抑郁或其它情感障碍.较少发生痴呆.但在鉴别中亦应予考虑.

慢性肝功能衰竭所致肝性脑病与慢性尿毒症性脑病均可导致痴呆.经多年透析治疗的肾病患者可产生透析性痴呆.可能由于透析液或常用制酸剂所致的铝中毒.停止摄取铝盐.或可使缓解.

心律不齐及慢性肺部疾患.通过持久性缺氧而导致痴呆.胶原-血管性疾病所致脑血管炎性病变.亦可产生痴呆.当发现胶原性疾病的迹象.如血沉降率增高.蛋白尿或尿中管型.而仍不能确诊者.可予类固醇试验治疗.

肉样瘤病有时可能仅表现为痴呆.但通常伴有脑膜病变的其它症状.类固醇治疗可改善其痴呆.

营养不足状态也可导致痴呆.痴呆.皮炎及腹泻为典型菸草酸不足所致糙皮病的三联征.由于维生素B12不足.在发生痴呆之前常产生血恶液质及其它神经系统功能失调.如周围神经病变及脊髓脊柱及侧柱病变.上述维生素B12缺损症状.也可见于叶酸缺损患者.



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