抽动障碍

抽动障碍

抽动障碍Ticdisorders郝伟主编《精神病学・第四版》抽动障碍是一组主要发病于儿童期，原因未明，表现为运动肌肉和发声肌肉抽动的疾病。根据发病年龄、病程、临床表现和是否伴有发声抽动分为短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍以及Tourette综合征三种临床类型。国外报道学龄儿童抽动障碍的患病率12%-16%，学龄儿童中曾有短暂性抽动障碍病史者占5%～24%，慢性抽动障碍患病率1%-2%，Tourette综合征终身患病率4/万～5/万。国内报道8～12岁人群中抽动障碍患病率2.42‰。男性学龄儿童患病危险性最高，男、女性患病比率为3-4：1。多数起病于学龄儿童，运动抽动常在7岁前发病，发声抽动多在11岁以前发生。季建林主编《精神医学》抽动障碍是儿童期常见的运动性障碍，从简单的短暂抽动到多发性抽动一秽语综合征，其主要表现形式为运动性抽动和发音抽动。抽动谱系障碍的特点：（一）短暂性抽动：1．病因：心理因素；2．发病形式：突然；3．病程：短暂；4．抽动症状：运动或发音；5．治疗方法：心理治疗为主；6．伴随问题：少；（二）慢性抽动：1．病因：不明显；2．发病形式：由短暂性抽动延续而来；3．病程：慢性；4．抽动症状：运动或发音；5．治疗方法：心理治疗和药物治疗；6．伴随问题：一般；（三）多发性运动和发音联合抽动：1．病因：生物和器质性因素；2．发病形式：缓慢；3．病程：慢性迁延；4．抽动症状：运动和发音；5．治疗方法：药物治疗为主；6．伴随问题：多。江开达主编《精神病学》抽动（tic）是一种重复的、无目的的肌肉快速收缩，可能与基底节功能失调有关。虽然这是一种不自主运动，但有时也可以有意识地暂时克制。有些正常人（成人或小孩）也可以偶然出现个别肌肉的抽动（例如眨眼、做鬼脸），一般不诊断为抽动障碍。抽动障碍（ticdisorder）一般分为短暂性抽动、慢性抽动及Tourette综合征（发声与多种运动联合性抽动障碍）三个临床类型，三者病因基本上相似。短暂性抽动症是指每天都有抽动，持续两周以上、1年以内者。超过1年者称为慢性抽动症。据估计约有12%儿童有抽动症状，男女孩之比为3：1。慢性运动或声带抽动症，是以限于一组肌肉或两组肌肉群发生运动或发声抽动为特征的一种抽动障碍，持续1年以上者。如果两者同时存在，则诊断为Tourette综合征。Tourette综合征，在我国常称为“抽动秽语综合征”，是指运动抽动（常是多组肌肉）与声带抽动同时存在，且持续1年以上者。常为终身疾病，患病率约为0.7％，男女比约3：1。郝伟主编《精神病学・第四版》病因不清，Tourette综合征、慢性运动或发声抽动障碍以生物学因素，特别是遗传因素为主要病因。短暂性抽动障碍可能以生物学因素或心理因素之一为主要发病原因，也可能两者皆有，若以生物学因素为主，则容易发展成慢性抽动障碍或Tourette综合征；若以心理因素为主，则可能是暂时性应激或情绪反应，在短期内自然消失。（一）遗传：研究已证实遗传因素与Tourette综合征发病有关，但遗传方式不清。抽动障碍具有家族聚集性，家系调查发现10%-60%抽动障碍患者存在阳性家族史。双生子研究证实单卵双生子的同病率（75%-90%）明显高于双卵双生子（20%）；寄养子研究发现其寄养亲属中抽动障碍的发病率显著低于其血缘亲属。家系调查和遗传分析还发现Tourette综合征患者亲属中慢性抽动障碍、强迫症、多动症患病率显著增高，40%以上Tourette综合征患者同时还患有强迫障碍，认为Tourette综合征可能是一个具有异质性的疾病复合体，或一组谱系性障碍。（二）神经生化学：多巴胺假说认为Tourette综合征与多巴胺过度释放或突触后多巴胺D2受体的超敏有关，氟哌啶醇、哌咪清等多巴胺受体拮抗剂可减少抽动症状，利他林、苯丙胺、匹莫林等多巴胺兴奋剂则加重抽动症状。内源性阿片与抽动障碍和强迫障碍均有关，有证据显示阿片受体拮抗剂纳曲酮能够减轻Tourette综合征的抽动和注意缺陷症状。5-HT假说的依据是Tourette综合征患者色氨酸羟化酶活性低下，40%患者对5-HT再摄取抑制剂有效，Tourette综合征与强迫症可能存在病因学联系，而5-HT在强迫症的病因学中具有重要意义。有研究认为本病与中枢去甲肾上腺素能系统功能亢进有关，其依据是应激情况下抽动症状加重，脑脊液中去甲肾上腺素的代谢产物3-甲氧基4-羟基苯乙二醇（MHPG）水平增高，降低中枢去甲肾上腺素能活性的药物苯氨咪唑啉对本病有治疗效果。（三）心理因素：儿童在家庭、学校以及社会中遇到的各种心理因素，或者能引起儿童紧张、焦虑情绪的原因都可能诱发抽动症状，各种类型的抽动障碍都可能在应激或焦虑的影响下加重。如家庭气氛压抑、刻板，家长对儿女管束过于严厉、挑剔，或热衷于搞与儿女的年龄和资质天赋不相称的高强度、高要求的"智力开发"或能力训练等。（四）其他：研究发现，继发于链球菌感染后的自身免疫可能导致Tourette综合征。部分患者有围产期并发症，如产伤、窒息、早产、出生低体重，也有少数有头部外伤史。郝伟主编《精神病学・第四版》（一）基本症状：抽动主要表现为运动抽动或发声抽动，发生在单个部位或多个部位，包括简单或复杂性抽动两种形式。运动抽动的简单形式是眨眼、耸鼻、歪嘴、耸肩、转肩或斜肩等，复杂形式如蹦跳、跑跳和拍打自己等。发声抽动的简单形式是清理喉咙、吼叫声、嗤鼻子、犬叫声等，复杂形式是重复语言、模仿语言、秽语（骂脏话）等。抽动症状的共同特点是不随意、突发、快速、重复和非节律性，可以受意志控制在短时间内暂时不发生，但却不能较长时间地控制自己不发生抽动症状。在受到心理刺激、情绪紧张、躯体疾病或其他应激情况下发作较频繁，睡眠时症状减轻或消失。（二）临床类型：1．短暂性抽动障碍（transientticdisorder）：又称抽动症（tics），为最常见类型。主要表现为简单的运动抽动症状。首发于头面部者最多，如眨眼、耸鼻、皱额、张口、侧视、摇头、斜颈和耸肩等。少数表现为简单的发声抽动症状，如清嗓、咳嗽、吼叫、嗤鼻、犬叫或"啊"、"呀"等单调的声音。也可见多个部位的复杂运动抽动，如蹦跳、跑跳和拍打自己等。部分患者的抽动始终固定于某一部位，另一些患者的抽动部位则变化不定，可从一种表现转变为另一种表现。例如，开始为眨眼，持续1-2个月后眨眼消失，继之以斜颈。还有部分患者可能表现为多个部位的运动抽动症状，如有皱额、斜颈和上肢抽动等。抽动症起病于学龄早期，在4～7岁儿童最常见，男性为多。抽动症状在一天内多次发生，至少持续2周，但不超过1年。2．慢性运动或发声抽动障碍（chronicmotororvocalticdisorder）：多数患者表现为简单或复杂的运动抽动，少数患者表现为简单或复杂的发声抽动，一般不会同时存在运动抽动和发声抽动。抽动部位除头面部、颈部和肩部肌群外，还常发生在上下肢或躯干肌群，且症状表现形式一般持久不变。某些患者的运动抽动和发声抽动在病程中交替出现。例如，首发为简单的皱额和踢腿，持续半年后这些症状消退，继之以清嗓声。抽动的频度可能每天发生，也可能断续出现，但发作的间歇期不会超过2个月。慢性抽动障碍病程持续，往往超过1年以上。3．Tourette氏综合征（Tourette'ssyndrome）：又称发声与多种运动联合抽动障碍，或抽动-秽语综合征。以进行性发展的多部位运动抽动和发声抽动为主要特征。一般首发症状为简单的运动抽动，以面部肌肉的抽动最多，呈间断性，少数患者的首发症状为简单的发声抽动。随病程进展，抽动的部位增多，逐渐累及到肩部、颈部、四肢或躯干等部位，表现形式也由简单抽动发展为复杂抽动，由单一运动抽动或发声抽动发展成两者兼有，发生频度也增加。其中约30%出现秽语症（coprolalia）或亵渎行为。多数患者每天都有抽动发生，少数患者的抽动呈间断性，但发作的间歇期不会超过2个月。病程持续迁延，对社会功能影响很大。（三）其他症状：部分患者伴有重复语言和重复动作，模仿语言和模仿动作。40%～50%合并强迫性格和强迫症状，50%～60%合并多动症。尚可合并情绪不稳或易激惹、破坏行为和攻击性行为、睡眠障碍、幻听、被动体验等症状。使用中枢兴奋剂治疗多动症常诱发抽动症状或使原有的抽动症状加重。江开达主编《精神病学》（一）短暂性抽动障碍：短暂性抽动障碍又称抽动症或习惯性痉挛，是儿童期最常见的一种抽动障碍类型。特点为急性单纯性抽动，常限于某一部位一组肌肉或两组肌肉群发生运动或发声抽动。通常所见的运动抽动症状为不自主的眨眼、皱眉、吸鼻、张嘴、摇头、耸肩、甩手等；发声抽动症状为单纯反复清嗓子、咳嗽或发出“哼”、“哈”的声音。起病于学龄早期，在4～7岁的儿童最常见，男孩多见。（二）慢性抽动障碍：慢性运动或发声抽动障碍符合抽动障碍的一般标准，具有运动或发声抽动，但两者不并存；抽动可以是单一的，也可以是多种的，一般以眼、面部肌肉抽动为多见；慢性发声抽动也较常见，而且症状相对不变，持续一年以上。（三）Tourette综合征：一般初发病于2～13岁间，青春期后发病者很少。随着年龄增长，症状逐渐减轻，但在焦虑或面临应激时会一过性加重。临床症状为运动抽动和（或）声带抽动，其严重程度不等。一般而言，起病时（平均7岁起病）多为运动性抽动，随着病程发展，抽动可以从头部向躯干、四肢扩展。几年之后（平均11岁）出现声带抽动，先是出现单音节的声音，以后音节逐渐增加，偶可伴有复杂手势。约有60％的患儿发出声音的内容为“秽语”，年龄多为少年期。有些患儿以后秽语可消失，而代之以猥亵的手势。复杂的运动性抽动一般是无目的的，但有时也可混杂在有目的的行为里而被掩盖。抽动动作有时也可造成自我伤害（抓破或割破皮肤等）或发生暴怒或攻击行为。部分患儿伴有模仿言语、模仿动作，或强迫、情绪障碍，及注意缺陷等行为障碍。在许多场合（例如在上课时）患儿常可暂时抑制其抽动表现，然后在一个较自由场合（例如在自己卧室内）将抽动“释放”出来。如果没有机会“释放”，患儿会非常紧张焦虑，这种心情比抽动动作更难过。在众人面前出现抽动会使患儿感到尴尬，因而会影响其人际交往。约50%患儿可查到神经系统软体征，约30%患儿有舞蹈病样动作。约50%患儿有不成熟型EEG（慢波增加，枕部尖波）。CT检查一般正常。睡眠障碍及遗尿症较正常儿多见。一般不伴发精神病性症状。郝伟主编《精神病学・第四版》（一）实验室检查50%-60%脑电图异常，合并多动症者的脑电图异常率更高。表现为β慢波和棘波增多，出现在额叶中部。有的患者常规脑电图正常，但在诱发实验时异常，如手的简单和复杂运动诱发实验中额叶中部的α波减少，在音乐听觉诱发实验时颞叶和顶叶的α波减少。但目前的研究尚未发现脑电图和脑地形图有确切的特异性生物学标志。（二）10%Tourette综合征患者的CT有非特异性异常，正电子发射断层成像（PET）示脑基底节部位对葡萄糖的利用率高。郝伟主编《精神病学・第四版》根据病史和精神检查，若童年期开始逐渐出现运动抽动和发声抽动，排除其他原因所致，可诊断为抽动障碍。再根据病程、临床表现和是否伴有发声抽动确定抽动障碍的类型。临床上还选用一些定式或半定式检查提纲、评定量表来协助评估抽动症状的形式、严重程度和伴随症状。如Stobs抽动障碍检查提纲、Hopkins运动和发声抽动量表、抽动严重程度总体量表和Leyton儿童强迫量表评定。江开达主编《精神病学》（一）短暂性抽动障碍的诊断要点：1．单个或多个运动抽动或发声抽动，常表现为眨眼、扮鬼脸或头部抽动等简单抽动。2．抽动天天发生，1天多次，至少已持续2周，但不超过12个月。某些患儿的抽动只有单次发作，另一些可在数月内交替发作。3．18岁前起病，以4～7岁儿童最常见。4．不是由于Tourette综合征、小舞蹈病、药物或神经系统其他疾病所致。（二）慢性运动或发声抽动障碍的诊断要点：1．不自主运动抽动或发声，可以不同时存在，常一天发生多次，可每天或间断出现。2．在1年中没有持续2个月以上的缓解期。3．18岁前起病，至少已持续1年。4．不是由于Tourette综合征、小舞蹈病、药物或神经系统其他疾病所致。（三）Turette综合征的诊断要点：1．表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动，多为复杂性抽动，二者多同时出现。抽动可在短时间内受意志控制，在应激下加剧，睡眠时消失。2．日常生活和社会功能明显受损，患儿感到十分痛苦和烦恼。3．18岁前起病，症状可延续至成年，抽动几乎天天发生，一天多次，至少已持续1年以上，或间断发生，但1年中症状缓解不超过2个月。4．不能用其他疾病来解释不自主抽动和发声。郝伟主编《精神病学・第四版》（一）神经系统疾病：小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫性肌阵挛等神经系统疾病都有运动障碍，但这些疾病除了肢体或躯干的运动异常以外，多有相应的神经系统症状、体征、实验室检查的阳性发现，而且一般没有发声抽动，经相应治疗有效。（二）强迫症：强迫性动作与具有重复刻板特点的运动抽动相似，但强迫症状是有意识的动作，患者主观上知道自己的动作无意义、不必要，有克服的愿望，由于这种自我强迫和反强迫的同时存在使患者感到焦虑和痛苦，部分强迫性动作继发于强迫性怀疑等强迫性思维。抽动障碍则缺乏这些特点，可与之鉴别。（三）癔症：儿童癔症发作时可表现为抽动样或痉挛样的行为异常，但癔症患者有确切的、强烈的心理因素作为病因，症状变化与心理因素有关，去除心理因素，经过相应的心理治疗以后症状可完全缓解。抽动障碍虽然在应激的情况下症状加重，但在没有心理因素时同样有抽动症状发生。（四）急性肌张力障碍：为抗精神病药物的副反应，表现为突发的局部肌群的张力增高，持续一段时间后暂时缓解，以颈面部为多，也可发生在肢体，有肯定的抗精神病药服用史。抽动障碍为快速、重复、刻板的肌肉抽动，受意志控制在短时间内可以暂不发生。根据各自的特点可以做出鉴别。但当抽动障碍患者在使用氟哌啶醇治疗过程中出现急性肌张力障碍时，应当仔细鉴别，以免将药物所致的急性肌张力障碍误认为抽动症状的加重而增加药物剂量，导致更严重副反应。郝伟主编《精神病学・第四版》有药物治疗和心理治疗等方法，根据临床类型和严重程度选用。对短暂性抽动障碍或症状较轻者仅采用心理治疗，一般不需要药物治疗。慢性运动或发声抽动障碍、Tourette氏综合征或症状严重影响了日常生活和学习者，以药物治疗为主，结合心理治疗。若患者因心理因素起病，则应当积极去除心理因素。（一）药物治疗:1.氟哌啶醇：有效率60%～90%。首次剂量0.5mg-1mg，每天1～2次，观察3-7天若副反应不明显，且效果欠佳则增加剂量。在加量过程中应根据治疗效果和副反应调整剂量。治疗剂量范围1mg-10mg/日。2.泰必利（tiaoride）：有效率约76%-87%，其特点是锥体外系副反应较少，适用于7岁以上患者。常用剂量50mg～100mg，每日2-3次。常见副作用为嗜睡、乏力、头昏、胃肠道不适、兴奋、失眠等。3.哌迷清（pimozide）：疗效与氟哌啶醇相当。文献报道对于伴发多动症者的疗效优于氟哌啶醇。首次剂量0.5mg～1mg，每天1-2次，观察3-7天若副反应不明显，且效果欠佳时可增加剂量。常用剂量为1mg～12mg/日。副反应较轻微，以锥体外系副反应常见。可引起心脏传导阻滞，在用药前及治疗过程中应做心电图检查。4.苯氨咪唑啉:又名可乐定（clonidine）：为α2-肾上腺素能受体激动剂，能刺激突触前受体，从而反馈性抑制中枢蓝斑区去甲肾上腺素的合成和释放，降低去甲肾上腺素能活性，减轻抽动症状，有效率50%～86%。治疗过程中极少数的症状可能短暂性加重，但继续用药症状却能逐渐改善。对合并多动症，或因使用中枢兴奋剂治疗多动症而诱发抽动症状者首选此药。口服制剂0．1mg/片，开始剂量每日0．05mg，分2-3次服用。常用剂量每日0．05mg-O．075mg。耳后贴剂2mg/片，每次0．5～1片，每6天一次。副作用有嗜睡、低血压、头昏、口干等。有心脏疾病者可出现心律失常或加重心律失常。在使用过程中应定期监测血压和心电图。5.利培酮（risperidone）：又名维思通，已有报道证实利培酮治疗本病有效，目前国内用于15岁以上青少年患者。用法：初始剂量0．25mg～0．5mg，每天两次。若1～2周症状缓解不明显则缓慢增量，每3-7天增加0．25mg～O．5mg。治疗剂量范围O．5mg～6mg/天。6.抗抑郁剂氯米帕明、舍曲林：适用于合并强迫症状的抽动障碍。氯米帕明用法：初始剂量25mg/日，分2次口服。以后每3-6天增加剂量一次，每公斤体重每次增加1mg。最大剂量150mg/日，疗程4周以上。舍曲林用法：口服剂量每日25mg～100mg，治疗4周以上。（二）心理治疗：主要有家庭治疗、认知治疗和行为治疗。家庭治疗和认知治疗的目的是调整家庭系统，让患者和家属了解疾病的性质、症状波动的原因，消除人际环境中可能对症状的产生或维持有不良作用的因素，减轻患者因抽动症状所继发的焦虑和抑郁情绪，提高患者的社会功能。习惯逆转训练（habitreversaltraining）等行为治疗对矫正抽动症状也有一定疗效。（三）外科治疗：近年来对一些难治性的Tourette综合征尝试采用外科治疗。有文献报道外科手术有效、安全。手术切除与Tourette综合征病理学模式有关的靶结构，影响相应神经回路，达到治疗作用。手术部位有额叶、边缘系统、丘脑、小脑等。手术前必须由精神科、神经内科和神经外科医生组成的治疗小组对诊断的准确性、疾病的严重程度、合并症、曾经使用的治疗方法的合理性及患者对手术的承受能力进行认真评估，并征得患者和家属的同意。江开达主编《精神病学》（一）药物治疗：1．氟哌啶醇（haloperidol）：约有2/3的患儿使用小剂量氟哌啶醇（0.5～5mg/d）可以好转，其他抗精神病药亦可使用，例如匹莫齐特（pimozide，1～3mg/d）、利培酮（risperidone）等。2．可乐定（clonidine）：约一半患儿有效，对其伴发的多动症症状也可有效。此药也应长期应用，2～3个月后疗效还可增加。可乐定片剂每片0.075mg，剂量为每天1～3片，分次服；亦可使用可乐定贴片，贴在耳后或肩脚处皮肤上，每周换1次。3．硫必利（tiapride，泰必利）：不良反应较氟哌啶醇小，但疗效也较弱，剂量为100～300mg/d，分次服，一般1～2周后开始见效。4．抗抑郁药：常用氯米帕明、氟西汀等，对伴有强迫症状者有效，抽动亦可减轻，剂量一般要略大于治疗抑郁症的剂量。5．哌甲酯（利他林）：虽对多动症有效，但对Tourette综合征无效，且常可加重症状。（二）心理治疗：主要是教育患儿正确对待因患病引起的心理社会处境，同时告诉其家长及有关亲友设法改善某些心理社会处境。郝伟主编《精神病学・第四版》短暂性抽动障碍预后良好，症状在短期内逐渐减轻或消失。慢性运动或发声抽动的症状迁延，但对生活、学习和社会适应能力影响不大。Tourette氏综合征预后较差，需要较长时间服药才能控制症状；一旦停止治疗，症状又会复现，再次用药可以再度减轻症状；若合并多动症、惊恐障碍、品行障碍、抑郁症和阅读困难等问题，对患者的日常生活、学业和社会适应能力影响较大；多数Tourette氏综合征患者在少年后期逐渐好转，少数持续到成年，甚至终身。1．郝伟主编《精神病学・第四版》，人民卫生出版社，2001，P2012．季建林主编《精神医学》，复旦大学出版社，2003，P2433．江开达主编《精神病学》，人民卫生出版社，2005，P230