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川崎病的病理变化为急性全身性、自限性，小的和中等大小动脉的非特异性血管炎，病程早期为全身微血管炎，2周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和周围动脉炎，尤其是冠状动脉受损。致死的主要原因是心肌梗死和冠状动脉瘤破裂。
在不用静脉注射免疫球蛋白治疗的情况下15%～20%的患儿会出现冠状动脉瘤，早期静脉丙种球蛋白的使用可使冠状动脉的发病率低于4%～8%［1］。李永柏等［3］报道，静脉丙种球蛋白1g/kg和2g/kg治疗川崎病，对于控制急性期炎症反应及预防冠脉病变的发生无明显差异。本组患儿均应用静脉丙种球蛋白1g/kg治疗，时机为发病后（6±2.5）天。随访冠状动脉病变程度及预后较为理想，因此加强对不典型川崎病的重视，早期诊断及时治疗意义重大。本组31例患儿发现有早期诊断提示价值的特征有发热、皮疹、眼球结膜充血、口腔黏膜表现、颈部淋巴结肿大，指（趾）端硬肿，另外诊断标准以外的肛周潮红（或伴脱皮）也可为早期诊断做参考。而指（趾）端脱皮则发生在10天以后，指（趾）端脱皮对川崎病具有特征意义，对典型川崎病的确诊有重要意义价值，但显然临床出现该变化时时间比较迟；如患儿不明原因发热超过5天，仅符合2或3条川崎病主要临床特征，应结合实验室检查。如血沉显著增快、CRP显著增高、血小板计数显著增高（多在1周以后）或白细胞计数增多即可拟诊不典型川崎病，做超声心动图检查，尽管在发病10天内很少发生冠状动脉瘤，但是冠状动脉如果存在扩张、管壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉病变表现或左心室收缩功能降低、二尖瓣返流及心包积液等均有助于不完全川崎病的诊断［4］。并给予静脉丙种球蛋白治疗。按此原则，我科近年来初步诊断川崎病及时给予静脉注射用丙种球蛋白及阿司匹林治疗，心电图方面异常减少，未发生冠状动脉病变。
【参考文献】1胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学,第7版.北京:人民卫生出版社,2002,698-705.2杜军保,张清友.川崎病治疗的若干新观点.实用儿科杂志,2001,16（5）:339-341.3李永柏,易岂建,李秋,等.优选静脉免疫球蛋白剂量治疗川崎病临床与免疫学效应研究.中华儿科杂志,1999,37:97-100.4NewburgerJW,TakahashiM,GerberMA,etal.Diagnonsis,treatment,andlong-termmanagementofKawasakidisease:astatementforhealthprofessionalsfromtheCommitteeonRheumaticFever,EndocarditisandKawasakiDisease,CouncilonCardiovascularDiseaseintheYoung,AmericanHeartAssociation.Circulation,2004,110:2747-2771.
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