原发性胆汁性肝硬化诊断标准：
1.多见于中年妇女，起病隐袭，呈慢性进行性梗阻性黄疸伴瘙痒、尿色深、粪色浅，肝大。
2.病期久后可出现脂肪泻，脂溶性维生素A、D、K缺乏症，骨质疏松，黄色瘤（眼睑、掌、颈、胸等处的扁平状或结节状黄疣）。
3.晚期出现失代偿期肝硬化的各种表现。
4.实验室检查：①尿胆红素阳性、尿胆原正常或减少；②血总胆红素升高可达85.54～171.04μmol/L即5～10mg%，直接胆红素>50%，③高胆固醇血症伴血胆酸增加；④血清AKP、γ-GT、5NT、LAP等升高；⑤PT延长（注射维生素K后恢复正常）；⑥血中抗线粒体抗体常阳性，IgM升高；晚期血清白蛋白减低。
5.肝活检可确诊。
[附]继发性胆汁性肝硬化诊断标准：
1.有引起长期肝外胆道梗阻的病因，如总胆管结石、总胆管周转粘连、术后总胆管狭窄、先天性胆总管闭锁或缺如、肿瘤等。
2.慢性进行性梗阻性黄疸及其相应的实验室改变。
3.血清IgM不增高、抗线粒体抗体阴性。
4.原发病（如结石引起的发热，胆绞痛）的表现。
5.B超、ERCP、PTC等检查显示肝外胆管阻塞与扩张。
