青光眼性视神经萎缩、视乳头凹陷及青光眼性视野缺损常常归咎于眼压升高这一概念已使人们产生怀疑。因为一些病人无高眼压也发生了这些变化。这一情况首先由vonGraefe描述,从此以后引起眼科医生们的注意,并为此做了各种各样的命名。尽管一些医生发生颈动脉钙化、酒精中毒、垂体肿瘤等等一些病变都可能引起类似的改变,但经过长期观察,许多具有这些改变的病人找不到上述原因。对于这类找不到确切原因,眼压在正常范围内,又具有青光眼性视神经乳头萎缩凹陷和视野损害的眼症就归类于低眼压性青光眼LTG的RNFLD与DOAG相似,表现为局限型和弥漫型缺损。早期多累及颞下、颞上区域的神经纤维束,表现为裂隙状、楔形的暗带,也可表现为弥漫的稀疏变薄,象梳理过的头发样外观;晚期多为完全萎缩,视网膜呈暗颗粒状外观。一些学者观察到,LTG的RNFLD比POAG较多地累及颞下方的神经纤维束。
8.神野一般认为,本病的神损害与POAG的相似。但也有一些学者观察到其视野缺损比POAG更早、较多地靠近固视点,坡度更陡峭,缺损更深,且发生在上方的视野缺损比下方多,这与盘沿改变多发生在颞下方有关。LTG的视野损害不同于POAG提示两种损害的机制可能不同。
9.荧光眼底血管造影荧光眼底血管造影显示大部分LTG患者都有视盘的充盈缺损,并多呈节段性低荧光,提示视乳头缺血。一些学者观察到,从比较性充盈缺损到绝对性充盈缺损时将出现视野损害,有新的视野缺损时总伴随着出现新的视盘充盈缺损或原有的充盈缺损扩大,而且视盘充盈缺损出现在视野损害前,这似乎表明本开门见山的视功能损害直接与视盘缺血有关。但Quigly的LTG;②不伴有青光眼性(房水动力学异常)的LTG。他认为至少有1/3的LTG病人伴有房水动力学方面的异常。
14.Klaver的分类:Klaver根据病史、年龄及视乳头改变特点,进一步将LTG病人分为局部缺血组(focalischaemicsubgroup,FILTG),老年硬化组(senilescleroticsubgroup,SSLTG)和不属于FILTG也不属于SSLTG的混合组(miscellaneoussubgroup,LTGmisc)。FILTG的视乳头改变特点是:视盘的盘沿组织局部凹陷,视杯垂直径线向上或下方扩大,伴有相应的视乳头周围的局部萎缩;SSLTG则视乳头苍白,盘沿呈虫术状和倾斜的凹陷,伴有广泛的脉络膜硬化和视乳头周围的萎缩。
【鉴别诊断】
1.原发性开角型青光眼(POAG):由于没有测量24小时眼压,未发现眼压高峰,或近视眼巩膜硬度偏低者用Schiotz眼压计量眼压偏低,或病人服用β-阻滞剂和强心甙类药物使用眼压降低而易误诊为LTG。因此,需停用一切降眼压药物下反复测量眼压,包括24小时眼压,对近视眼使用压平眼计测量,明确眼压是在正常范围内时才确立LTG的诊断。
2.其它青光眼:皮质类固醇性青光眼、青睫综合征、色素播散综合征、眼外伤及葡萄膜炎继发的青光眼均可能有一过性的眼压升高,尔后又处于静止状态而误诊为LTG。可通过详细询问病史、眼部的细致检查加以排除。
3.先天性或后天获得性视乳头异常
如生理性视乳头大凹陷、视乳头缺损,先天性视乳头孔洞、视乳头发育不良等可能与青光眼性视乳头凹陷萎缩相混淆。但只要注意到患病年龄,仔细的检查视乳头,看看是否有视野缺损及缺损的特点和是否进展等可予以排除。
4.缺血性视神经病变
缺血性视神经病变一般不产生性视乳头凹陷萎缩、视坏扩大。但也有报道在部分前段缺血性视神经病变,尤其是动脉炎性前段缺血性视神经病可发生类似青光眼的视乳头凹怨萎缩,而易和LTG混淆,但本病有如下特点:①起病较急,呈急性或亚急性过程,有自觉视力突然下降的主诉,可伴有头痛、眼痛等不适;而LTG病人常缺乏主诉,起病隐蔽,病情发展缓慢。②缺血性视神经病变的视乳头的苍白范围大于凹陷,盘沿呈苍白色,而青光眼性视乳头萎缩凹陷仅是视杯扩大变深,残留的盘沿仍呈淡红色;③缺血性视神经病变的视野损害常累及到固视点,并呈水平半盲或象限盲但不以水平中线或垂直中线为界,从水平半盲或象限盲伸出一条弧形缺损与生理盲点相连,视野缺损的程度大于视杯凹陷;④眼底荧光血管造影:缺血性视神经病变的视盘荧光,早期表现为小血管扩张异常荧光渗漏,使视盘呈边界模糊的高荧光,到晚期可呈现充盈迟缓及低荧光等。⑤全身情况:常伴有巨细细胞性动脉炎、胶原性疾病、糖尿病、梅毒性动脉炎和高血压动脉硬化等。
5.近视:近视尤其是高度近视的视乳头有时呈现浅的凹陷而类似于青光眼的视乳头凹陷,并由于脉络膜视网膜变怀萎缩可导致视野缺损而误诊。同时,高度近视合并青光眼时也易漏诊。鉴别要点是通过三面镜用裂隙光不仔细检查视乳头凹陷的形态大小及有无引起视野缺损的视网膜脉络膜病变;同时荧光眼底血管造影也可能有助于鉴别诊断,近视眼的视乳头凹陷不会产生象LTG视乳头那样的绝对性充盈缺损。
6.视网膜病变:Schreiber曾提出,视网膜血管阻塞等病变导致神经节细胞死亡之后可引起上行性视神经萎缩而产生类似于青光眼性的视乳头萎缩凹陷。但许多学者观察这类视网膜病变偶然可产生类似青光眼性的视野缺损,但不会有青光眼性视乳头改变的产生。
7.其它:遗传性神经萎缩、神经束膜炎、蛛网膜炎、非特异性巨细胞动脉炎、垂体肿瘤、颈动脉钙化斑压迫神经、癔病变偶然可能误诊为本病,酒精中毒也可能产生视乳头萎缩凹陷均需注意逐一加以排除。