已解决问题2008/11/2705:44:13cityl...有谁知道法乐氏四联症？？悬赏:-0-其他分类-标签:四联有谁知道法乐氏四联症？？我只听说是先天心脏病中最厉害的一种，有谁知道，我家宝宝才三个月？？？fabler最佳答案-网友投票选出本症是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚四个病理改变的先天性心脏病，是最常见的紫绀型先天性心脏病。临床表现主要有自幼出现紫绀心脏杂音。目前从婴幼儿到成人均采用四联症根治术，并可获得满意的效果。手术死亡率已降到很低，术后心功能能恢复正常。
症状表现:
1.阵发性呼吸困难，紫绀，蹲踞，头痛头晕。
2.口唇、甲床发绀，杵状指趾，胸骨左缘收缩期喷射性杂音，伴震颤。ｐ２常减弱。
并发症及危害:
早期根治手术效果好，这是由于侧支回流少，心肌继发改变少，术后心功能恢复好。故一般应在学龄前手术为宜，由于各方面的医疗技术不断发展进步，手术死亡率不断下降，目前四联症根治术的年龄不断提前，并取得很好的结果。一般根治术疗效很好，术后心功能可恢复正常。影响疗效的因素有肺动脉发育情况、术后残余肺动脉狭窄或残余室间隔缺损。术后近期内注意休息，复查。
预防和护理:
这是由于侧支回流少，心肌继发改变少，术后心功能恢复好。故一般应在学龄前手术为宜，由于各方面的医疗技术不断发展进步，手术死亡率不断下降，目前四联症根治术的年龄不断提前，并取得很好的结果。
四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善血缺氧或作心内畸形根治术。40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行根治术或一期根治术意见尚不一致。有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人，不论年龄大小均宜施行一期根治术，这样可避免承受两次手术的危险性。早期手术尚可防止右心室肥厚和流出道狭窄程度加重。另一部分外科医师认为出生后3个月根治术的手术死亡率为25～67％，远高于体-肺分流术，而延迟到1～2岁以后则根治术的手术死亡率显著降低，因而主张分期手术。6个月到1岁的病例先施行体-肺分流术，长大后再施行第二期根治术。随着临床经验的积累，根治术死亡率已较前降低，治疗效果不断提高，目前倾向于根据病人年龄和病变的病理解剖学形态，制定手术方案。婴幼儿根治性手术的死亡率较高，因此手术年龄宜在6个月以上。6个月以下的婴儿如病情严重急需手术治疗者，应先作姑息性体-肺分流术。但如右心室流出道梗阻病变经造影检查属漏斗部狭窄，肺动脉瓣环和肺动脉发育良好，且因漏斗部痉挛引致反复缺氧性发作者则可给予心得安等药物治疗，待病人长大到6个月以上再施行根治性手术。6个月以下病人经选择性右心心2008/11/27
