目的：分析小儿法乐四联症根治手术的死亡原因，明确小儿法乐四联症根治手术的适应证与禁忌症，降低手术死亡率。方法：1997年8月至2005年1月，1284例小儿法乐四联症患儿在全麻、低温、体外循环下接受了法乐四联症根治手术。患儿平均年龄2.4±5.1（4个月～8.0）岁，平均体重11.2±8.5（4.0～28.0）kg，包括择期手术1231例，急诊手术53例。结果：全组死亡49例，死亡率3.8%（49/1284），急诊手术死亡4例，死亡率7.5%（4/53）。死亡原因为：术后严重低心排16例，灌注肺6例，因冠状动脉畸形或合并肺动脉闭锁等不能停机术中死亡5例，重症感染死亡5例，完全房室传导阻滞、术后脑部并发症及多脏器功能衰竭导致的死亡各4例，因患儿拔除气管插管后气道痉挛或误吸导致呼吸衰竭死亡2例，急性消化道出血DIC死亡1例，因术后不适当使用镇静剂导致心脏停搏死亡2例。结论：小儿重症法乐四联症患儿应增加心导管及造影检查的比例，部分患儿可考虑实施分期手术矫治，提高术后处理水平可降低术后死亡率。
