何谓多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肝炎是一组以骨赂肌的炎性病变为主的自身免疫病，多侵犯四肢近端及颈部肌群，表现为肌无力、肌痛。伴有特征性皮疹的称为皮肌炎。常累及全身多个脏器，伴发肿瘤的频率增高约为10%―30%。发病率在0.5/10万―8/10万，男妇比例为1:3，发病年龄有两个高峰10―14岁、45―54岁，伴发恶性肿瘤平均年龄60岁，PM与DM发病率为2:1。每年1―2月发病较多。[病因]1、细胞与体液免疫异常：如体内有多种自身抗体及炎细胞浸润等。2、感染因素：与柯萨奇病毒、腺病毒、弓形体感染可能有关。3、遗伎因素：HLAB8、DR3基因群发病率高。4、肿瘤：由于肿瘤抗原引起免疫改变。[病理]骨骼肌纤维变性、坏死，再生与束周肌纤维萎缩及间质性炎症改变为主。[诊断]（一）临床表现1、起病隐匿，少数以急性或亚急性起病，发热，纳差，体重病轻。2、肌肉：肌无力、肌痛，最先受累是肢带肌、四肢近端肌肉及颈肌，特别是骨盆带肌和下肢肌肉，患者起立、上楼、下蹲、抬臂、梳头、穿衣困难，不能起床和翻身，咽肌、呼吸肌受累引起吞咽、呼吸困难。但眼外肌、面肌一般不受累。3、皮肤损害：特征性皮疹有：①眶周水肿性紫红色斑：向阳性皮疹，在面、颈及上胸部“V”字区也可见。②戈谢征：在指、趾关节伸侧红斑性鳞屑性疹。可有手指溃疡、甲周梗死。4、脏器损害：（1）消化道：10%―30%吞咽困难，食道扩张、蠕动差。（2）肺脏：间质性肺炎、肺纤维化、限制性肺通气功能障碍。（3）心脏：心肌炎、心律失常、心力衰竭，心电图ST-T改变等。5、其他：发热、纳差、体重减轻，20%―60%患者关节炎或关节痛。20%有雷诺征。（二）实验室检查1、血沉增快。2、肌酶谱测定：（1）肌酸激毒（CK）及同工酶（CKMM）：最敏感增高或降低可作为病情程度及疗效指标。（2）乳酸脱氢酶：增高。（3）谷草转氨酶、谷丙转氨酶：增高。3、免疫学检查：（1）抗核抗体：15%―60%（+），常见斑点型。（2）抗J0-1抗体：标记抗本，PM25%―45%（+），DM5%（+）。（3）抗Pm-1抗：标记抗体。（4）免疫球蛋白α2、γ增高。（三）特殊检查1、肌电图：示肌原性病变。2、病理检查（肌肉活检）：表现为肌纤维变性、坏死、再生、萎缩（常集中于肌束周围）及炎症细胞浸润（多数为淋巴细胞、吞噬细胞、浆细胞）。（四）分型1、成人多发性肌炎。2、皮肌炎。3、多发性肌炎和皮肌炎合并肿瘤。4、儿童皮肌炎。5、结缔组织病伴发我发性肌炎和皮肌炎。6、包涵体肌炎：肌活检见肌核、肌浆内有嗜伊红色包涵体，电镜下有异常纤丝，肾上腺皮质激素无效。（五）诊断标准（1）典型对称性近端肌无力表现。（2）肌酶谱升高。（3）肌电图示肌原性损害。（4）肌活检异常。具备上述4个条件可确诊为PM，如伴发典型皮疹则为DM。如何治疗：[治疗]（1）药物治疗1、糖皮质激素：首选泼尼松1mg/（kg・d）口服；或地塞米松10mg/d左右静脉滴注直至肌无力明显好转，肌酶谱下降至正常（至少用药1个月）后开始缓慢减量，每2―3周减5mg，维持量10mg―15mg/d，总疗程不少于2年。2、免疫抑制剂：糖皮质激素疗效欠佳或有明显不良反应时加用。（1）硫唑嘌呤：1―2mg/（kg・d）。（2）甲氨蝶呤：10―15mg/周。3、蛋白同化激素：丙酸睾酮或苯丙酸诺龙25mg肌注，每周2次。4、抗疟药：硫羟氯喹0.2――0.4g/d，或磷酸氯喹0.25―0.5g/d，对皮肤病变有一定疗效。（二）血浆置换疗法重症患者及药物疗效欠佳时可试用。（三）一般治疗1、去除感染病灶，应查明是否合并有恶性肿瘤，以及时治疗。2、高维生素、高蛋白饮食。3、补充适量维生素：如维生素C，维生素E等。4、中医中药。[预后]5年生存率约80%左右，死因主要为合并恶性肿瘤、心律失常、心功能不全、呼吸衰竭及脑病变。（资料来源《风湿病诊疗指南》）
