多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型以甲状旁腺，胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征，已发现导致MEN-Ⅰ基因在11号染色体上，似乎作为肿瘤抑制基因.
甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗.胰岛细胞瘤较难处理，因为病变小，难以发现，多发性病变常见.如单个肿瘤不能找到，为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除.二氮嗪可用于低血糖处理中的辅助治疗，而链脲霉素和其他细胞毒药物可通过肿瘤缩小而改善症状.
胃泌素分泌非β细胞肿瘤治疗复杂.对所有病人尽可能定位和切除肿瘤.如不可能，则用奥克肽，中子泵阻滞剂常常能获得消化性溃疡症状的缓解.H2阻滞剂同样可用，但效果差.由于有了这些药物，胃切除这一曾经是这些病人的顽固性溃疡的唯一治疗，目前罕见需要.
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