多囊卵巢综合征【打印本稿】 【进入论坛】 【推荐朋友】 【关闭窗口】2006年03月27日14:23疾病概况多囊卵巢综合征（polycysticovarysyndrome,PCOS；Stein-LeventhalSyndrome；sclerocysticovarydisease）是以慢性无排卵、闭经或月经稀发、不孕、肥胖、多毛和卵巢多囊性增大为临床特征的综合症候群。多囊卵巢综合征，是多内分泌轴功能紊乱所引起的疾病的终期卵巢病理改变，其最初的神经内分泌变化，是GnRH-GnH释放频率和脉冲振幅增加，LH/FSH比值增高。病因病理【病因学】
一、遗传学因素PCOS是一种常染色体显性遗传，或X一连锁（伴性）遗传，或基因突变所引起的疾病。多数患者染色体核型46，XX，部分患者呈染色体畸变或嵌合型如46，XX/45，XO；46，XX/46，XXq和46，XXq。
二、肾上腺萌动假说Chom（1973）认为，PCOS起源于青春前肾上腺疾病，即当受到强烈应激刺激时网状带分泌过多雄激素，并在性腺外转化为雌酮，反馈性地引起HP轴GnRH-GnH释放节律紊乱，LH/FSH比值升高，继发引起卵巢雄激素生成增多，即肾上腺和卵巢共同分泌较多雄激素致成高雄激素血症。高雄激素血症在卵巢内引起被膜纤维化增厚、抑制卵泡发育和卵，造成卵巢囊性增大和慢性无排卵。
【病理改变】
典型的多囊卵巢呈双侧硬化性多囊性变。大体观卵巢被呈纤维化或胶元性增厚、坚韧、光滑，而呈牡蛎色或灰白色发光增强。体积较正常增大2～倍。
卵巢剖面可见被膜下多量直径2～7mm囊状卵泡或较大潴留卵泡囊肿。镜检卵泡内颗粒细胞少而稀疏，卵泡膜细胞增生。闭锁卵泡增多，极罕见有黄体和白体。
临床表现一、月经失调 表现为原发性闭经者仅占5％，而51～77％患者，呈现为继发性闭经，初潮年龄正常或延迟，继而月经稀发、月经过少或闭经。仍有规律月经者12％，功血伴黄体不健康22～29％。二、不孕 74％（35～94％）系慢性无排卵所致。
三、多毛 69％（17～83％），多见于口唇、下颌颊侧、下腹、耻上、股内侧和小腿外侧，并伴有痤疮、脂溢和脱发。多毛与高雄激素血症非同步。（Lobo1983）.
四、肥胖 41％（16～49％），多始于青春期前后，渐进性，此与高雄激素血症同化作用和性腺外雌激素促进细胞肥胖大所致。
五、卵巢增生 50～75％，为双侧对称性多囊性增大2～4倍，或为子宫体积1/3～1/4为多囊型，亦有20～30％卵巢并不增大呈硬化型。
六、合并症 据统计≤40岁之子宫内膜癌患者中19～25％合并PCOS。约14％PCOS在14岁内进展为子宫内膜癌。
诊断鉴别诊断包括实检 典型的PCOS，即所谓Stein-Leventhal综合征，诊断并不困难，然临床多见非典型者则应作必要的实验性检查和卵巢病理。一、激素测定
（一）促性腺激素：约75％患者LH升高，PSH正常或降低，LH/FSH≥3。
（二）甾体激素
1.雄激素，包括睾酮、双氢睾酮、雄稀二酮和17酮类固醇升高。由于SHBG降低使游离态雄激素升高。
2.雌激素总量可达140pg/ml，雄二醇相当于卵泡早期水平约60pg/ml，性腺外雌酮生成增加使E1/E2≥1。
3.肾上腺DHEAS生成增加，血浆浓度≥3.3μg/ml，17羟孕酮也增高（正常<200ng/dL），然若≥800ng/dl应考虑为迟发型先天性肾上腺皮质增生症，21羟化酶或11β羟化酶缺陷。若处200～800ng/dl者，应作ACTH试验（Cotrosyn0.25mgiv）注药后60分钟17羟孕酮升高者为先天性肾上腺皮质增生。
（三）催乳素（PRL）：约25～40％患者≥25ng/ml。
（四）胰岛素（insulin）；空腹胰岛素升高≥14mu/L，IGF-I升高（正常120mmol/L），血浆IGF-I结合蛋白质降低（正常<300ng/mL）。
（五）阿黑皮素元（proopiomelancortin，POMC）及其衍生物：β-促脂素、β-内啡肽和β-MSH升高，ACTH正常或升高。TSH和GH正常。
二、超声检查
双侧卵巢多囊性增大，被膜增厚回声强。被膜下可见数日较多，直径2～7mm囊状卵泡。卵巢间质回声不均，子宫内膜肥厚，应注意排除子宫和卵巢肿瘤及肾上腺病变。
三、后腹膜充气造影及子宫输卵管造影
目的观察卵巢和肾上腺形态、大小，以鉴别再高雄激素血症原因。
四、诊刮和子宫内膜病检
凡≥35岁患者，应作常规诊刮和内膜病检，以了解内膜组织学变化（腺囊型/腺瘤型/不典型增生过长），并排除内膜癌。
包括陷窝镜和腹腔镜，以直接观察卵巢形态学或施以活检、穿刺、楔切和电烙等治疗。
六、CT和磁共振
以鉴定和除外盆腔肿瘤。
七、剖腹探查
以拟诊卵巢肿瘤或欲行卵巢楔切时施行。
【鉴别诊断】
PCOS应注意与引起闭经、多毛和卵巢增大的其他疾病相鉴别：
一、卵巢男性化肿瘤
包括支持一间质细胞瘤、门细胞瘤、类脂细胞瘤、性母细胞瘤、肾上腺残迹瘤、黄体瘤、畸胎瘤和转移癌。以上除性母细胞瘤外，其他肿瘤多呈单侧生长实质性肿瘤，雄激素分泌呈自主性，男性化症候明显，并常伴有腹水及转移灶。
二、肾上腺疾病
包括先天性肾上腺皮质增生、腺瘤和腺癌。后二者主要分泌雄烯二酮和DHEA，亦为自主性分泌，不受ACTH促进和地塞米松抑制。而先天性肾上腺皮质增生症，21羟化酶缺陷者，有典型外阴-泌尿生殖窦畸形伴性器发育不良。
三、甲状腺疾病
包括甲亢和甲低。甲亢时T3、T4、SHBG增高，雄激素代谢清除率降低，使血浆睾酮升高致男性化和月经失调。甲低时，雄激素向雌激素转化增加致无排卵。
四、遗传性多毛症
有家族史，仅单纯性多毛而无PCOS症状和体征。生育力正常。
五、卵巢卵泡膜细胞增生症（ovarianhyperthecosis）
该症促性腺激素分泌正常，卵巢不增大，但卵泡膜细胞呈巢（岛）性增生，血浆雄激素升高明显，伴严重男性化。对氯酚胺治疗不敏感。
六、胰岛素拒抗综合征和黑色素棘皮瘤
为一种脂岛素受体缺陷性疾病（A/B型），可出现类似于PCOS症状体征。其显著特征是，高胰岛素血症和颈、腋部黑色素棘皮瘤。
七、高催乳素血症
闭经、溢乳、不孕、PRL和DHEAS升高，男性化症候不明显，卵巢正常。
来源：中国经济网相关新闻疾病查询内科--请选择--胃癌肺炎胃炎乙肝高血压糖尿病昏迷霍乱肺大泡肺结核风疹腹泻红斑狼疮黑热病肝硬化钩虫病孤立肾膈扑动膈疝矽肺冠心病败血症肝炎后肝硬化肝炎后综合症肝炎双重感染肝源性肾损害感染性心肌炎感染性心内膜炎钩端螺旋体病高泌乳素血症高血压肾病高血压性脑病骨髓纤维化化脓性汗腺炎肝-甲状腺综合征膈膨出和麻痹弓形虫病梗阻性肾病更年期综合征高脂血症及高脂蛋白血症肝性血卟淋病综合征更年期精神病孤立性直肠溃疡综合征高渗性非酮症性糖尿病昏迷支气管扩张症支气管哮喘阻塞性肺气肿肝硬化男性性功能减退综合征慢性支气管炎高钙血症甲状腺危象甲型肝炎134外科--请选择--支气管扩张乳房脂肪坏死白血病性咽峡炎脑脊液鼻漏青少年牙周炎尿瘘致密性髂骨炎前列腺肉瘤前列腺肥大症尿道炎巴瑞特综合征尿道损伤直肠脱垂气性坏o阿米巴性肝脓肿先天性气管疾病阿米巴肝脓肿气管支气管狭窄破伤风魏纳-加德娜综合征平滑骨肉瘤脾破裂Brenneman综合征直肠前突痔肾石病姿态性腰腿痛镁缺乏症镁过多症椎管狭窄症隐睾转移性胸膜肿瘤银屑病性关节炎皮质醇增多症肘关节结核鞘膜积液羟磷灰石沉积病强直性脊柱炎女性尿道癌脓性指头炎肿瘤性息肉中心性软骨肉瘤前斜角肌综合湍蚴Ы滤佬愿文诘ǚ伟┐蟪Π艿ざ疚概ぷζ淄ぱ壮Ｗ杓跹共】寺〔∥赴┥霭┥鲈嗌耸彻馨┍馄阶愀究--请选择--宫外孕闭经不孕症痛经畸胎瘤阿米巴性阴道炎前庭大腺囊肿盆腔腹膜炎输卵管妊娠盆腔淤血综合征霉菌性阴道炎乳管内乳头状瘤乳腺结核功血卵巢破裂老年性阴道炎经前期紧张征外阴癌处女膜闭锁慢性子宫颈炎慢性子宫内膜炎先天性无阴道单纯性外阴炎非特异性阴道炎阴道囊肿卵巢癌阴道痉挛阴道横隔乳腺癌儿科--请选择--黄疸败血症肺炎呕吐小儿肺结核小儿高血压小儿过敏性紫癜小儿急性阑尾炎急性上呼吸道感染小儿急性胰腺炎Shwachman综合征小儿流行性感冒小儿泌尿系感染小儿缺铁性贫血肾小管性酸中毒小儿先天性巨肠小儿消化性溃疡肾病综合症小儿厌食症再生障碍性贫血小儿支气管哮喘小儿支原体肺炎小儿舞蹈病非何杰金淋巴瘤地方性克汀病鹅口疮儿童多动症儿童孤独症新生儿硬肿症生理性黄疸新生儿溶血病皮下坏疽儿童精神分裂症新生儿脓疱病新生儿颅内出血新生儿呼吸暂停呼吸窘迫综合症肝炎综合症儿童期情绪障碍肺透明膜病新生儿低血糖症新生儿低钙血症胆红素脑病儿童糖尿病过期产儿高雪病化脓性脑膜炎小儿急性肺炎血型不合溶血病新生儿窒息胎儿宫内窘迫皮肤--请选择--银屑病梅毒雀斑斑秃硬红斑皮肤病疣日光性皮炎软下疳羊痘瑞尔黑变病痒疹玫瑰糠疹药物过敏瘙痒症色素性荨麻疹色素痣药物性皮炎毛发上皮瘤毛囊炎毛发红糠疹粘液表皮样癌深脓疱病淋病湿疹神经性皮炎传染性脓疱病慢性肉芽肿病传染性软疣脚气接触性皮炎结核性苔藓结节病疥疮带状疱疹多形渗出性红斑多形性日光疹恶性黑色素瘤挤奶员结节皮肤病:癣甲癣传染性湿疹皮炎黄瘤基底细胞瘤蜂螫伤黄褐斑冻疮酒渣鼻痤疮汗管瘤肛周湿疹眼科--请选择--近视巩膜炎霰粒肿睑缘炎老年性白内障视盘水肿视盘炎视寄神经萎缩视网膜母细胞瘤巩膜表层炎玻璃体出血玻璃体混浊泪液分泌过多丝状角膜病变蚕蚀性角膜溃疡老年性黄斑变性晶体异位和脱位外伤性白内障外隐斜眼眶骨折眶下间隙感染慢性泪囊炎细菌性角膜溃疡慢性泪腺炎先天性白内障间歇性外斜视先天性青光眼睑板腺癌交感性眼炎角膜擦伤角膜软化症大泡性角膜病变结膜干燥症翼状胬肉低眼压性青光眼恶性青光眼旋转隐斜匐行性角膜溃疡急性泪囊炎急性泪腺炎干燥性角结膜炎虹膜睫状体炎共同性外斜视高度近视化脓性葡萄膜炎化学性眼外伤耳鼻喉--请选择--鼻息肉鼻咽癌鼻骨瘤涎腺癌咽部异感症咽部乳头状瘤咽部狼疮咽部结核咽部脊索瘤咽部机械性创伤咽部混合瘤咽部创伤咽部瘢痕狭窄咽扁桃体肥大血管运动性鼻炎急性鼻咽炎奋森咽峡炎急性单纯性咽炎鼓膜外伤鼓室硬化急性舌扁桃体炎过敏性性鼻炎干酪性鼻炎喉气囊肿喉部创伤鼻窦创伤老年性耳聋鼻出血鼻瓣区狭窄爆震性耳聋慢性额窦炎慢性筛窦炎噪声性耳聋慢性咽炎上颌前突上颌窦后缩上颌窦癌粘连性中耳炎慢性上颌窦炎慢性舌扁桃体炎慢性化脓性中耳炎上颌窦后鼻孔息肉上颌窦恶性肿瘤筛窦恶性肿瘤慢性蝶窦炎慢性单纯性咽炎慢性扁桃体炎硬脑膜下脓肿口腔--请选择--口炎舌白苔地图舌氟牙症牙周病牙隐裂创伤性溃疡口咽部粘连口腔念珠菌病口腔扁平苔藓口底蜂窝组织炎四环素牙鳃裂瘘管颏下间隙感染变应性口炎边缘性龈炎流行性腮腺炎舌下间隙感染舌扁平苔癣药物性牙龈增生咬肌间隙感染腮腺腺感染软腭发育异常膜性口炎唇裂开合唇病舌白苔软腭癌磨损龋病龋齿膜性口炎根尖周病后牙反合四环素牙口腔白斑病釉质发育不全颞下间隙感染疱疹性口炎颞下颌关节紊乱综合症颞下颌关节脱位前牙反合颞间隙感染前牙深覆盖颞下颌关节强直智齿冠周炎白塞综合征
