【文 摘】目的报告1例罕见的心脏恶性纤维组织细胞瘤，结合文献复习，讨论心脏恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点。方法通过组织学方法，对1例心脏恶性纤维组织细胞瘤的组织学形态进行观察，并进行了特染、免疫组织化学染色和电镜的研究。结果患者左房内房同隔上可见一占位病变。体积10cm×3cm×9cm。显微镜下见肿瘤组织由梭形、卵圆形及多核细胞组成，异型性明显，核分裂多见。特殊染色：PAS（＋）、AB（＋）。免疫组化：CD68（＋）、α-AT（±）、CEA（-）、KER（-）。电镜结果：瘤组织由多种细胞成分组成，以纤维母细胞为主。支待恶性纤维组织细胞瘤诊断。结论原发心脏恶性纤维组织细胞瘤是一种非常罕见的心脏原发恶性肿瘤．具有一定的临床病理特点。
