16例小儿法乐四联症的外科治疗首席医学网2008年05月21日14:00:52Wednesday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛
作者：韦恺，黄元鲁，郑发德作者单位：广西百色市人民医院，右江民族医学院附属西南医院胸心外科，广西百色533000
加入收藏夹【关键词】法乐四联症；儿童；心脏外科手术
从2005年1月～2007年8月，我科共施行16例小儿法乐四联症根治术，现将手术体会报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料
全组16例中，男11例，女5例，年龄2.5～13岁，体重10～40kg。术前有不同程度发绀，有蹲踞史者12例，有晕厥史3例。血红蛋白110～220g/L，血细胞压积0.38～0.73。心电图检查中，全组均有右心室肥大，4例右心房肥大。胸部X线检查提示心胸比例为0.42～0.70，均有右心室肥大和肺血减少现象。超声心动图检查中14例诊断为法乐四联症，2例诊断为室间隔缺损并肺动脉狭窄。9例术前加做心导管和心脏造影检查，均确诊为法乐四联症。
1.2手术方法
全组常规在全身中低温（25℃～28℃）体外循环下施行矫治手术。从右上肺静脉或未闭卵圆孔插入左房引流管低压吸引，以保证术野无血。阻断循环后，经主动脉根部灌注心肌保护液，心脏表面置冰屑。术中病理见：PA/Ao直径比例0.25～0.70。单纯漏斗部狭窄4例，漏斗部、肺动脉瓣均狭窄和（或）肺动脉发育不全12例。肺动脉瓣二瓣畸形2例，室间隔缺损直径1.2～2.5cm。嵴下型室间隔缺损14例，肺动脉瓣下型室缺2例。合并房缺或卵圆孔未闭4例，动脉导管未闭2例，三尖瓣关闭不全1例。
16例均行根治性手术（均为Ⅰ期矫治），经右室流出道切口，小部分切除或仅切断肥厚的隔、壁束和异常的肌束，切开肺动脉瓣交界狭窄。根据肺动脉发育情况，室间隔缺损类型及右室流出道梗阻程度决定是否加宽，对肺动脉主干小的病例，均采用跨瓣补片（用自体心包及人造血管）扩大右心室流出道至左右肺动脉分叉处。室间隔缺损均以聚四氟乙烯补片修复。本组4例补片扩大右心室流出道至主肺动脉瓣下，4例跨瓣补片扩大右心室流出道至主肺动脉瓣上，8例跨瓣补片扩大右心室流出道至左右肺动脉分叉处。合并其他心脏畸形者同期给予纠治。平均心肺转流时间90min10s，全动脉阻断时间为54min20s。
全组术后早期死亡2例，均为儿童，其中1例为术后重度低心排综合征所致，1例为术后肺动脉瓣重度反流，导致顽固性右心衰竭。术后发生低心排4例，右心功能不全3例，残余室间隔缺损1例。1例出现二度室传导阻滞，第2日好转。出院复查提示：肺血均显著改善。对9例随访4～24个月，紫绀均消失，活动量也有增加，学龄儿童入学或恢复学习。
法乐四联症是一种常见的先天性心脏病，在紫绀型先心中居首位，多主张早期手术根治。随着外科、麻醉、灌注及围术期处理技术改进和手术效果的提高，法乐四联症根治术已不受年龄限制，绝大部分患者均可直接行根治术。吴清玉等［1］认为肺动脉发育差和左室小应为该手术的禁忌证，而临床经验表明，部分肺动脉发育差和左室小实施根治术，效果依然满意。本组1例术前考虑只能行姑息性手术，但术中探查后决定行Ⅰ期根治，虽然术后早期出现低心排，经积极处理，仍康复出院。但对有肺动脉极度发育不良或肺动脉闭锁的患儿，若MeGoon指数＜1.2～1.3，左心舒张末期容积指数＜28～30ml/m2，Ⅰ期矫治手术死亡仍较高［2］，对这类病儿宜先行中央姑息术以缓解缺氧，待肺血管床发育较好，心功能改善后才行Ⅱ期矫治术。根治性手术的技术关键是良好的疏通右室流出道，最大限度地避免肺动脉瓣的反流。我们认为补片从解除病变为原则，切除右心室壁肌肉不可过多，补片不可过大。对右室流出道补片依体重而定［3］，即：5～10kg者通过0.8～1.2cm直径探条，～15kg通过1.3cm探条，～20kg通过1.4cm探条，～40kg通过1.5～1.6cm探条，40kg以上通过1.8～2.0cm探条。对肺动脉主干小的病例，均采用跨瓣补片扩大右心室流出道至左右肺动脉分叉处，避免残余梗阻。同时注意保留有效功能的肺动脉瓣，尽量减少肺动脉反流对右心室功能的不良影响。本组1例术后出现肺动脉瓣严重反流，最后导致顽固性右心衰竭死亡。对嵴下型室间隔缺损的后下角危险区，我们采用先用双头针带垫片仔细行间断褥式缝合3～5针，其余部分采用连续缝合，避免损伤及传导束，故本组术后无一例出现三度房室传导阻滞。
法乐四联症术中右室切口，流出道的疏通以及可能损及到三尖瓣，术后右室功能受损较重，所以除术中要有良好的心肌保护外，术中、术后良好的心肺功能辅助非常重要。我们参考了国内外文献资料，结合自己的经验，认为：①小儿患者术中要维持较高的血浆胶体渗透压（1.33～1.60kPa），个别患儿可采取全血浆预充，加用甲基强的松龙［4］，术后加用甲基强的松龙3～5天，术中采取改良超滤技术以减轻组织水肿；②手术均采用膜肺；③术中辅助循环时间适当延长，在修补室缺完毕后立即开放主动脉，在冠状动脉供血的状态下重建流出道，不仅减少了心肌缺血时间，而且增加了心肌相对辅助时间，有利心功能的恢复；④术后适当延长呼吸机支持呼吸时间；⑤术后加强监测，加强强心治疗，应用有效的抗低心排药物如多巴胺、肾上腺素，异丙肾上腺素，尤其是异丙肾上腺素可保持稍快的心率，对提高心脏代偿有利；⑥适当利尿，排除体内间隙多余水分，使微循环尽早恢复生理状态；⑦补充血容量维持偏高的中心静脉压以稳定循环，补充应以胶体为主；⑧注意水电解质平衡，控制心律失常，术后应坚持强心、利尿3～6个月以促进心功能恢复。
【参考文献】 ［1］吴清玉,薛金兴.法乐四联症根治术的指征和技术问题［J］.中华外科杂志,1995,33（11）:577. ［2］汪曾炜,刘维永,张宝仁.心脏外科学［M］.北京:人民军医出版社，2003：878-939. ［3］李忠民,肖学钧,庄健,等.305例法乐四联症的外科治疗［J］.广东医学,2000,21（6）:470. ［4］莫绪明,钱龙宝,张儒舫,等.150小儿法乐四联症外科治疗.［J］中华胸心血管外科杂志,2005,12（1）:43.
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