法乐四联症（tetrzllogyofFallot，Fit）是最常见的紫绀型先天性心脏病，在小儿先天性心mQD影像园－共享放射医学资源
脏病中居第4位。mQD影像园－共享放射医学资源
【临床与病理】mQD影像园－共享放射医学资源
法乐四联症的基本畸形包括：肺动脉、肺动脉瓣或／和瓣下狭窄；室间隔缺损；主动脉骑跨；右室肥厚。肺动脉狭窄多为中到重度，以漏斗部狭窄或合并肺动脉瓣环、瓣膜部狭窄多见。室间隔缺损主要位于膜部。主动脉根部前移，骑跨于室间隔之上，管径增粗。右室肥厚为继发性改变，与肺动脉狭窄有关。mQD影像园－共享放射医学资源
法乐四联症时，右向左的分流量主要取决于室间隔缺损的大小和肺动脉狭窄的程度，并决定着本症的临床表现和严重程度。肺动脉狭窄越重，右室射血阻力越大，经室间隔缺损的右向左分流量也就越大，体动脉血氧饱和度就越低。肺动脉狭窄造成的血流量的减少进一步加重缺氧，引起紫钳、红细胞增多等一系列变化。由于漏斗部狭窄和右室肥厚呈进行性加重，左心发育通常较差。mQD影像园－共享放射医学资源
临床上，患者发育迟缓，活动能力下降，常有气急表现，喜蹲踞或有晕厥史。紫绀多于生后4～6月出现，伴有出杵状指（趾）。听诊于胸骨左缘2～4肋间可闻及较响亮的收缩期杂音，可们及震颤。肺动脉第二音减弱或消失。mQD影像园－共享放射医学资源
心电图示右室肥厚。mQD影像园－共享放射医学资源
【影像学表现】mQD影像园－共享放射医学资源
1．X线表现mQD影像园－共享放射医学资源
典型的法乐四联症由于右室肥厚扩大，心尖圆凸上翘，心腰部凹陷，致使心影呈或近似靴形。按心表面积和心胸比例测量，多数心脏不增大或只轻度增大。肺门阴影缩小，自肺门向肺内分布的血管纹理纤细、稀疏，表现为肺血减少。主动脉升弓部多有不同程度的增宽、凸出，其程度与肺门阴影缩小和肺动脉狭窄的程度呈平行关系。轻型（无紫绀型）。mQD影像园－共享放射医学资源
2．超声心动图表现mQD影像园－共享放射医学资源
M型及切面超声检查见主动脉明显增宽，骑跨于室间隔之上；主动脉前壁与室间隔连续中断；肺动脉狭窄；右室壁肥厚。心底短轴切面肺动脉显示不如正常清楚或内径明显小于主动脉。声学造影检查时，有室流出道出现对比剂后，舒张期左室内有对比剂反流，收缩期左、右室内含对比剂血液同时进人主动脉内。多普勒超声可显示狭窄肺动脉内血流，并可估计狭窄程度。mQD影像园－共享放射医学资源
3．CT表现mQD影像园－共享放射医学资源
普通CT扫描，包括增强CT扫描只能提供主动脉和肺动脉管径，位置关系，肺内血管稀疏及右侧房室大小和厚度等征象。多层螺旋CT和电子束CT的增强扫描结合三维重建，可提供包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚及并存畸形等直接征象，是一种较好的无创检查手段。
