法乐四联症是最常见的先天性心脏畸形之一，每万次分娩中发现患此症的婴儿3.6例，在先天脏病中占12％～14％，在发绀型心脏畸形中则居首位，占50％～90％。1988年Fallot对此症的四种病剖和临床特征作了全面的阐述,故后人称之为法乐四联症。1944年,Blalock首先应用锁骨下动脉与肺吻合的分流手术，减轻发绀。1954年，Lillehei首次在控制性交叉循环和直视下行法乐四联症的心内获得成功。当时国内外法乐四联症矫正手术的效果并不令人满意，手术死亡率高达25％一50％。而后随着心血管外科的迅速发展，对此症进行深入的基础和临床研究，以及不断改进和完善体外循环灌注技术、心肌保护和手术技巧，目前从婴儿到成人均可采用四联症的矫正手术，手术死亡率为‘O％～5％，晚期死亡率为2％～6％；长期效果满意和良好者80％～90％。姑息性手术仅用于周围肺动脉和左心室发育差的患者。
法乐四联症的诊断仅限于Fallot所提出的四种病理解剖：①肺动脉狭窄；②高位室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。后经许多专家研究，其病理解剖的内涵得到深化，认为四联症的病理解剖定义为由特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的心脏畸形。室间隔缺损巨大，约等于主动脉开口，位于主动脉下，较常见的单纯性室间隔缺损靠前。肺动脉狭窄均具有漏斗部狭窄，还可有其他部位狭窄。主动脉部分起源于右心室，但二尖瓣与主动脉瓣之间有纤维连续，还有右心室肥厚。在四联症的心脏标本上，从右心室前壁直至肺动脉作一直切口，则可见此症病理解剖的全貌。主动脉起源于两心室，位于室间隔缺损之上。室上嵴突出而隆起，将室间隔缺损与右心室流出道隔开，并与两侧隔束、壁束及右心室前壁肥厚的肌肉环抱而成为四联症有特征性的漏斗部狭窄。另外，还有肺动脉瓣同瓣环和肺动脉干与其分支狭窄。主动脉瓣正常并与二尖瓣连续。右心室明显肥厚，等于或超过左心室壁的厚度。由于四联症的室间隔缺损大和肺动脉狭窄相当严重，而导致两心室收缩压高峰相等，这就成为四联症的病理生理学的的定义。凡不属于上述定义者，如一般室间隔缺损合并漏斗部狭窄、肺动脉下室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，以及右室双出口合并肺动脉瓣狭窄等，均不应列入四联症之内。
山东大学齐鲁医院小儿内科杨杰发表于
