有两种明显不同的肿瘤组织.一种是分化良好的软骨肿瘤.各例之间的组织病理可有变化.可在同一病例存在着从软骨瘤到Ⅲ级软骨肉瘤的组织学表现.多数病例表现为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤.另一种是恶性度高的肿瘤组织.一般为恶性纤维组织细胞瘤.骨肉瘤和纤维肉瘤.这种肿瘤组织以恶性度高为特征.从一种肿瘤组织转变成另外一种肿瘤组织的过程不是连续的.
反分化软骨肉瘤必须与Ⅲ级中心性软骨肉瘤区分开.中心性软骨肉瘤小叶周围有未分化细胞.这些细胞与软骨细胞之间有渐进的转化.反分化软骨肉瘤也要与间充质软骨肉瘤区分开.间充质软骨肉瘤有小的未分化细胞.其中散着分化的软骨岛.
