右室双出口合并完全性房室管畸形施行上腔静脉肺动脉吻合术的麻醉体会首席医学网2007年11月28日23:16:12Wednesday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛
作者：赵志明作者单位：（成都医学院第一附属医院麻醉科，成都新都610500）
加入收藏夹【关键词】先天性心脏病；右心室双出口；完全性房室管畸形；格林手术；麻醉
右心室双出口、完全性房室管畸形是两种少见而复杂的先天性心脏病。前者的发病率仅占先天性心脏病的0.48%-1.67%。两种复杂畸形同时集中在一名患者身上，更为罕见。现将一例右室双出口合并完全性房室管畸形施行上腔静脉—肺动脉吻合手术（格林手术）的麻醉体会总结如下。
1资料与方法
1.1临床资料患儿女性，9岁，体重20Kg。自幼发育差，易感冒，有活动后心悸、气促，口唇、甲床明显紫绀，有杵状指（趾）和蹲踞现象。查体：BP94/68mmHg，HR105次/分，SPO280%-83%，心功能Ⅲ级。心脏彩超提示：右室双出口，室间隔缺损，房间隔缺损，完全性房室管畸形，肺动脉狭窄，拟施格林手术。
1.2麻醉方法术前30min肌注东莨菪碱0.1mg。入手术室后开放下肢静脉通路，静脉注射5%NaHCO320ml（1-2ml/Kg）。同时监测无创血压、心电图、SPO2。给患儿面罩吸氧，待SPO2升至90%左右开始麻醉诱导。诱导选用静脉注射咪唑安定4mg、芬太尼0.15mg、氯胺酮40mg、维库溴铵2mg。气管插管后行左肱动脉、右颈内静脉及右股静脉穿刺，监测有创血压和CVP（待上腔静脉和右肺动脉吻合后经右颈内静脉监测的压力则接近肺动脉压力）。麻醉维持采用维库溴铵0.1mg/Kg，芬太尼40-50ug/Kg，根据其深浅适当吸入异氟醚。手术开始全身肝素化后建立上腔静脉至右心房之间的引流通道，其目的是吸尽术野积血，为术者提供良好的手术视野。格林手术的实施是将上腔静脉入右心房处横断，缝闭近心端，用可吸收线吻合远心端至右肺动脉，前壁用自体心包片加宽。吻合完毕后停转流给予鱼精蛋白中和肝素。转流时间53min，手术时间3h30min，术毕带气管导管回ICU。手术全过程均经下肢静脉持续泵注多巴胺3-8μg/Kg/min。
右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常［1］。主、肺动脉均起源于右心室，大型室间隔缺损是左心室唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接，此症多合并有肺动脉狭窄。血流动力学变化主要表现为右向左分流，肺血流减少。此类病人紫绀严重，心功能差，对缺氧耐受力差。因此麻醉诱导应选用对心肌抑制弱的药物，给药宜缓慢，避免发生低血压和心动过缓。并注意纠正酸中毒，补充血容量，防止脱水和缺氧发作，避免增加肺循环阻力和降低体循环阻力的因素［2］。防止低血压引起的右向左分流增加，肺血流进一步减少。气道压不宜>1.5Kp，否则将加重缺氧，而进一步加重紫绀。
该患儿因同时合并右室双出口、完全性房室管畸形，病情重、心功能差，不能进行根治术，只能选择姑息性的格林手术。防止脑水肿、减少出血、防止肾功能衰竭是此手术成功的关键之一。吻合上腔静脉与右肺动脉期间，注意上腔静脉引流是否通畅。根据右颈内静脉CVP以及观察患儿颜面部，随时调整引流管。防止上腔静脉回流受阻引起的脑水肿。吻合成功后可适当给予新鲜冰冻血浆和胶体液以维持合适的肺动脉压，同时又要防止肺动脉压力过高（<25mmHg）和肺血流突然增多，导致的肺淤血和肺水肿，可适当增加通气量。吻合期间，出血可能比较多，适当提高体外循环吸引回收，避免过多的血液丢失。
此类患儿往往血液粘稠度高，再加上吸引对红细胞的破坏。因此术中要特别注意对肾功能的保护。可根据尿量及颜色及时使用速尿、小苏打等药物。
【参考文献】［１］AndersonRH,BeckerAE,WilcoxBR.Surgicalanatomyofdoubleoutletrightventricle［Ｊ］．AmJCardiol,1983,52:555～556．［2］王凤学，金伟等．法乐四联症麻醉手术期间提高氧饱和度的措施［Ｊ］．中华麻醉学杂志，1997，17：50～51．
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