目的探讨部分发性房室管畸形的手术方法及并发症的防治.方法部分性房室管畸形患者23例,在体外循环心内直视下缝合二尖瓣大瓣裂和修补房间隔缺损.扩大瓣环局部缝缩成形术2例;并存三房心3例行左房内隔膜切除术;并存预激综合征（W-P-W）2例,同期行手术治疗.结果术后早期死亡2例.发生Ⅲ°房室传导阻滞（AVB）2例（1例再次阻断循环,拆除原缝线重新缝合后恢复窦性心律）.术后16例随访3个月～5年,除1例术后3个月并发感染性心内膜炎（IE）、二尖瓣重度反流外,余恢复良好.结论部分发性房室管畸形应尽早手术治疗,术后疗效主要取决于二尖瓣残存反流的程度.
