非IGa系膜增生性肾炎发布人:游客发布时间:2006-11-11百科常识[上一页][][1][2][3]
摘要:国际儿童肾脏病合作研究结果显示对有显著系膜细胞增生者,尽管难溶和不溶性免疫复合物是产生系膜损害的重要原因,男性稍多于女性合征，而肾活检又显示中度至严重弥漫性系膜增生伴局灶节段性肾小球硬化表现叠加时，常常对糖皮质肾上腺激素反应差、倾向于持续性蛋白尿并缓慢进展成肾功能不全。这些病人如伴有球囊粘连、小球硬化毁损、肾小管萎缩和间质纤维化则更差。这类病在试用强的松标准剂量8周后，如无效要改为隔日治疗并减少剂量，视病情决定疗程并注意防止和减少激素治疗的副反应。国际儿童肾脏病合作研究结果显示对有显著系膜细胞增生者，延长激素疗程至1年以上，能获较满意效果。在成人中使用这方案仍须谨慎。对典型系膜增生性肾炎伴IgM为主的沉积物时，其对激素治疗反应亦差，易进展成局灶节段性肾小球硬化症。总之，对激素治疗反应良好的病人，通常预后较好，尽管蛋白尿时可加重时又缓解，仅少数发展成终末期肾病；而对激素无反应的以持续肾病综合征为表现的病人，预后较差，然其发生肾衰的速度并不一致。细胞毒类药物能否减缓进展速度并不清楚。有人估计，起病时即有局灶节段性肾小球硬化表现重叠且对激素治疗无反应者，常常在5～10年后发生肾功能衰竭。对重症系膜增生性肾炎叠加局灶节段性肾小球硬化症，伴肾病综合征又在3年内发生肾衰的病人作肾移植后，有报导移植肾复发性肾炎的发生率很高。【发病机理】本病多数起病隐匿，部分起病前有感染史，以上呼吸道感染为多，病原不明确。感染对本病的确切作用仍不明确。系膜增生性肾炎的发病机制不明，但免疫荧光检查提示本病为免疫复合物病。抗原和抗体的性质目前仍不明确。尽管难溶和不溶性免疫复合物是产生系膜损害的重要原因，其确切过程尚不清楚。系膜增生程度可受免疫复合物的体积大小、数量、电荷和形状等诸多因素影响。在系膜功能低下或受抑制时，不能被处理或转运的免疫复合物或大分子物质可滞留系膜区，可导致系膜病变。【病理改变】光镜下，可见弥漫性系膜细胞增多，每个系膜区4～5个，重者可超过5个；内皮细胞也可有增生，常较轻；增生的细胞中可能还有浸润的单核细胞；系膜基质增多；虽然有时可有节段性加重，但通常是弥漫均一的表现；肾小球毛细血管壁完好，无血管丛坏死现象；通常不伴有粘连和硬化改变。约半数病人肾小球内可见嗜伊红沉积物，仅限于系膜区。偶然在肾小球囊基膜和小动脉壁有类似嗜伊红沉积物和透明样变改变。系膜细胞和基质不插入外周毛细血管壁中。在免疫荧光检查时的发现颇为多样性。以IgA为主的，则为IgA肾病，
