肥大细胞增多症是由肥大细胞浸润而发生的一组疾病,主要都是良性疾病,只有少数几个是恶性疾病。
【临床表现】
肥大细胞增多症为一组疾病,主要分为儿童型和成人型。本病1869年首先由Nettleship描述。
(1)幼儿色素性荨麻疹:婴儿出生后不久全身皮肤上有粟粒大红色风团样丘疹,并有明显色素沉着,自觉瘙痒,在色素性斑块上甩手摩擦后可以发生风团,此乃Darier征。本病最迟到青春发育期可望自行消退。
(2)假性黄色瘤样肥大细胞增多症:1875年由TilburyFox所描写的一种少见类型,皮损为1~2cm苍白淡黄色小结节。
(3)孤立性肥大细胞瘤:它是一种暗红褐色高起的小肿瘤,圆形或卵圆形,直径不超过2cm,Darier征阳性。
(4)弥漫性皮肤肥大细胞增生症:此种类型也较少见。皮肤上弥蔓性浸润,皮肤肥厚,可以呈苔藓化。
(1)成人型色素性荨麻疹:它是在成人开始发病的色素性荨麻疹;全身广泛紫褐色素沉着斑点,自觉瘙痒,Darier征阳性,它的预后不如幼儿色素性荨麻疹那么好,一般不会自行消退,由於众多的色素沉着象豹皮样。
(2)红皮病性肥大细胞增生症:这种少见类型只见於成年人,全身皮肤潮红,浸润,在不定部位可发生结节。
(3)持久性毛细血管扩张性斑状发疹:此种类型为全身广泛的斑疹,伴有明显的毛细血管扩张,持久不退。
(4)系统性肥大细胞增生症:它可以有肥大细胞性白血病、恶性肥大细胞网状增生症,可以伴有广泛性全身发疹,肝、脾、淋巴结肿大,病情重笃,死亡率较高。
【诊断及鉴别诊断】
肥大细胞增多症有各种各样的临床类型,但以色素性斑点、Darier征阳性为特点,临床上千变万化,但在病理上都为程度不一的肥大细胞浸润,为确认肥大细胞可采用Giemsa染色,在胞浆内找到大量细胞颗粒即可确诊。本病应与色素痣、黄色瘤、淋巴瘤、皮肤划痕症等病相鉴别。
对孤立性的肥大细胞瘤可作手术切除,对全身性肥大细胞增多症可口服抗组胺药或色甘酸钠效果较好,特别是能抗5-羟色胺的赛庚啶更好。Christophers报告采用PUVA(光化学疗法)治疗有一定疗效,但后来重复验证,证明PUVA治疗的疗效是暂时的。
Fairley报告用硝苯吡啶或其它钙介导阻断剂治疗可获良好疗效。硝苯吡啶10mg,3次/d,所有患者在24h内可缓解症状。也有人报告用曲安奈德病损内注射,可获疗效。
平素应注意对皮肤的保护,如有异常改变应及诊治,患肥大细胞增多症的患者必须避免任何能激发症状的因素:如阿斯匹林、可待因、吗啡、创伤、过冷、过热等刺激,否则容易激发肥大细胞脱颗粒而出现潮红综合征。