肥厚型梗阻性心肌病患者心衰难以控制

近日收住一肥厚型梗阻性心肌病患者，因“突发胸闷，气急一天。”入院。入院体检为房颤律，心室率在70-110bpm，血压80-120/40-80mmHg，两肺可及湿罗音，下肢轻度浮肿。血BNP1350pg/ml，床边心超左室扩大，收缩活动减弱，室间隔明显增厚，左室流出道梗阻。给与利尿，西地兰等治疗后效果差，患者仍胸闷，气急，不能平卧。请教此类病人该如何处理，小剂量倍他乐克，ACEI可以应用吗？血BMP是什么？BNP？1、药物治疗：b-受体阻滞剂、硫氮卓酮用到最大耐受量。2、永久性起搏器植入：通过右室起搏减少左室流出道压力，与药物治疗一起可部分改善患者症状。比较成熟的临床操作，风险小于酒精消融。3、酒精消融：过程类似心肌梗死。但范围不好控制，需要有经验的医师操作。4、外科治疗。患者都不能躺平起搏器植入，酒精消融，外科治疗都难以采用。在左心衰时使用b-受体阻滞剂、硫氮卓酮可能加重心衰，毕尽心超提示左室扩大，收缩活动减弱。现在治疗矛盾一方面要控制心衰，而且是肥心终末期左室收缩活动减弱，另一方面肥心需要使用b-受体阻滞剂、硫氮卓酮缓解梗阻。难啊，请大家提提意见。1:肥厚型梗阻性心肌病通常为常染色体显性遗传性疾病,可有多种类型<向心性,非对称性室间隔肥厚伴梗阻等>你所描写的这位病人<心超左室扩大，收缩活动减弱，室间隔明显增厚，左室流出道梗阻>心超上有没有提示心尖肥厚?假如没有可能系非对称性室间隔肥厚伴梗阻,此病人临床上有胸闷，气急，不能平卧,血BNP1350pg/ml,肺部湿罗音,存在心衰肯定,一般系舒张功能不全而非收缩功能不全,心超显示收缩活动减弱,可能系心室收缩期腔内压力升高,而且流出到梗阻,再加上舒张功能不全,显示了室壁活动的减弱,此时并非收缩功能不全.2:既然是肥厚型梗阻性心肌病,洋地黄类强心药可加重流出到梗阻,应禁用,以及减低前负荷的药物,及利尿剂等可加重梗阻梯度,也应该禁用.你所说的ACEI也应慎重！3关于治疗方面，药物方面以改善舒张功能的药物如小剂量倍他乐克，但是如左室充盈压很高可能会促发肺水肿。药物效果不好可考虑心肌部分切除或二尖瓣置换术。次病人建议DDD型起搏器，房室程序起搏发式可使室间隔在收缩期离开左室壁减轻梗阻。