张 劲1 萧锡俊2 赵 峰2 田子朴21.重庆市第三人民医院胸外科（重庆400014）;2.四川大学华西医院胸心外科） 例1 男,23岁。反复晕厥3+年。超声心动图示室间隔非对称性增厚,左室后壁增厚,二者比例2.7。左心造影示左室肌肥厚,心腔狭窄,尤其主动脉瓣下明显。于1988年7月手术,术中见左室、右房增大,右室前壁心外膜有直径约1cm增厚斑块,术前测左室平均压9.6kPa（72mmHg）,主动脉平均压10.4kPa（78mmHg）。常规建立体外循环,经主动脉根部切口探查见室间隔增厚,向左室腔凸出,主动脉瓣下左室流出道狭窄。直视下切除部分增厚室间隔,长约2cm,宽约1cm,厚约0.5cm。停机拔管后测左室压5.1kPa（38mmHg）,术后恢复顺利。病理诊断:心肌纤维部分萎缩,部分肥大,排列较紊乱,少数心肌纤维明显肥厚,伴有核增大,形状不规则,染色深等改变,病变符合肥厚梗阻性心肌病。随访10年,患者症状消失,活动基本和常人无异。例2 女,33岁。反复心慌、气促2年,伴晕厥2+月。超声心动图示室间隔非对称性增厚,左室后壁增厚,二者比例为2.2,二尖瓣轻度返流。左心造影示室间隔突入左心室腔内明显。于2000年5月手术,术中见左房长大,左心室肥厚,术前测左室平均压10.1kPa（76mmHg）,主动脉平均压11kPa（83mmHg）。常规建立体外循环,横切主动脉,牵开右冠瓣纵切右室流出道探查见左室流出道前壁肥厚,且肥厚不均一,前壁更为明显。于左、右冠瓣交界下0.5cm处作横切口,深约1cm,切口至右冠瓣中点处右侧停止,然后从横切口两端作二个平行向下的切口,长约4cm,深约0.8～1.0cm,切除该范围内肌肉,主动脉瓣下狭窄明显缓解,停机拔管后测左室压5.73kPa（43mmHg）,术后恢复顺利。病理诊断:心肌纤维排列较紊乱,伴有萎缩和肥大,少数心肌纤维明显肥厚,伴有核增大,形状不规则,染色深等改变,病变符合肥厚梗阻性心肌病。讨论:肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）又称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS）,主要病理改变为室间隔非对称性肥厚,导致左室流出道排血受阻,最有诊断意义的检查是超声心动图,显示室间隔非对称性增厚,室间隔的厚度和后壁之比>1.3。目前比较一致的看法是采用手术治疗有缓解症状改善心功能的作用,当病人有明显症状且内科药物治疗效果不好,左室流出道收缩压差大于6.7kPa（50mmHg）时应作为适应症。经主动脉行室间隔部分肌肉切除术已成为治疗肥厚型梗阻性心肌病的一种标准手术方法,对少数合并二尖瓣发育不良或中～重度关闭不全,可同期行二尖瓣成形术或替换术。肥厚室间隔切除方式主要有两种,一种Bigelow切除术,选择主动脉右冠瓣与左冠瓣交界下切除,另一种为Morrow切除术,选择主动脉右冠瓣下方切除,术中注意切口勿偏向左冠瓣以免损伤传导来束。该病的手术效果取决于梗阻解除的满意程度。围术期常规用β受体阻滞剂和钙离子拮抗剂,防治心律失常,国外文献报告心律失常是导致术中猝死的主要原因。四川大学学报（医学版）2003年第34卷第3期
