肥厚型梗阻性心肌病1例麻醉体会首席医学网2007年07月14日16:41:45Saturday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛
作者：王昕辉，丁明作者单位：解放军第89医院麻醉科，山东潍坊261021
加入收藏夹【关键词】肥厚型梗阻性心肌病；麻醉
病人，男，54岁。因四肢麻木无力1月余经检查诊断为颈4，5椎管狭窄，拟手术治疗，但患者有劳累后心慌气短史，心脏听诊可闻偶发期前收缩，主动脉瓣区可闻Ⅱ级收缩期杂音；心电图提示：窦性心动过缓，冠状动脉供血不足，异常Q波，左心室肥厚；超声心动图：EF43%左心室顺应性下降，室间隔非对称性肥厚与左室后壁之比≥1．3；心向量图：心功能低，心率变异在58~81次/min；同时有原发性高血压2级。因此患者同时有颈4，5椎管狭窄，肥厚型梗阻性心肌病，原发性高血压2级。术前给予依那普利10mg1次/d，美托洛尔12．5mg2次/d，血塞通500mg静滴1次/d治疗1周后，血压控制在130~140/85~95mmHg（1mmHg=0.1333kPa），心率在51~55次/min，术前一晚安慰鼓励患者，术前30min苯巴比妥钠100mg，东莨菪碱0．3mg肌注，入室安静合作，血压130/80mmHg，心率54次/min；在有创动脉血压监测下快速静脉诱导，根据血压心率小剂量给予麻黄碱，去氧肾上腺素调节；插管后吸入异氟烷复合维持麻醉，术中生命体征平稳；术毕清醒后拔管前给予3mg艾司洛尔静推控制心血管应激反应，术后恢复良好。
肥厚型梗阻性心肌病现认为是一种遗传性心脏病，主要由于编码心肌肌小节蛋白的基因发生变异所致[1,2]。成年人多死于猝死，主要病理生理学改变特点为心肌非对称性肥厚和心室腔变小特别主动脉瓣下部室间隔肥厚使流出道狭窄，左心室充盈受限舒张期顺应性下降。梗阻发生在心室收缩期，由于漏斗效应二尖瓣吸引可将流出道完全阻挡，凡增强心肌收缩力、减少心室容量的因素均加重流出道梗阻，而抑制心肌收缩力，维持合适前、后负荷的因素则可减轻梗阻。如何避免恶化流出道梗阻的因素，乃是麻醉处理的关键［3］。（1）选择合适的监测方法：有创动脉血压监测是必须的；中心静脉压（CVP）监测对左室舒张末压（LVEDP）的判断意义不大，但其动态变化对血容量的估计仍有意义，鉴于此例患者出血量较小未选用。肺小动脉楔压（PCWP）也不能正确反映此类患者的LVEDP，但优于CVP。但由于该方法并发症多及手术情况不复杂故本例也未选用。关于液体出入量应综合心率、血压、尿量的动态变化来调节液体的入量，以维持稳定的血流动力学为原则。（2）缓慢诱导至适度麻醉深度，避免插管应激反应：如使患者处于浅麻醉状态，应激使心肌收缩力增强，则势必加重流出道梗阻，发生循环意外。选用丙泊酚抑制心肌收缩力，减慢心率。大剂量芬太尼抑制插管反应，阿曲库铵分次推注避免组胺释放，另做好心理疏导工作配合适当的术前用药以避免自身情绪不稳导致交感神经兴奋。手术结束时应维持一定深度，待患者在无外界刺激下自然清醒，可用艾司洛尔0．1mg/kg控制应激引起的血流动力学改变。（3）维持适当前、后负荷，避免使用血管扩张药。前负荷下降可缩小左室腔容积而加重流出道梗阻，后负荷降低不仅可反射性地增强心肌收缩力，而且增大左室一主动脉之间的压力阶差，也加重流出道梗阻；而且长期高血压患者机体器官不能耐受过低血压，因此必须维持较高的前负荷和后负荷。术中血压升高、心率增快与手术操作所致应激反应有关，增加异氟烷的吸入浓度或追加芬太尼加深麻醉即可控制。（4）维持满意的窦性心律、心率和血压，避免使用增强心肌收缩力的药物，及过多过快输液等突然加重机体负荷的因素：满意心率控制在平日心率变异范围内即可，前提是血流动力学平稳。由于术前心电图有异常Q波，过快心率减少肥厚心肌的氧供，进一步加剧心肌氧供需之间的矛盾，若心率过快可首先加深麻醉，如无效可选药物艾司洛尔0．05~0．1mg/kg静滴，对于偶发室早，无需处理。如出现影响血流动力学的异位心律，需积极治疗以恢复窦性心律；保持房室顺序传导，保证心室舒张期充分充盈。如出现血压下降，应首先考虑血容量是否不足，并适当减浅麻醉，无效时可用a受体激动剂增加外周阻力（小剂量去氧肾上腺素可奏效）。
【参考文献】 [1]GeisterferLowranceAA,KassS,TanigawaG,etal.Amolecularbasisforfamilialhypertrophiccardiomyopathy:abetacardiacmyosinhenvychaingenemissensemutation[J].Cell,1990,62（5）:999-1006. [2]MarianAJ,RobertsR.Themoleculargeneticbasisforhypertrophiccardiomyopathy[J].JMolCellCardiol,2001,33（4）:655-670. [3]ChangKH,SanoE,SaitohY,etal.Anestheticmanagementofpatientswithhypertrophicobstructivecardiomyopathyundergoingnoncardiacsurgery[J].Masui,2004,53（8）:934-942.
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